Il Sarcoma di Kaposi (SK) è una neoformazione angio-proliferativa che colpisce le cellule linfatiche endoteliali della cute e delle mucose.
Le lesioni sono violacee, a lenta progressione e coinvolgono prevalentemente la cute di gambe e braccia, interessando anche i relativi linfonodi. Possono essere macule, placche o noduli sanguinanti Schwartz 2004 [1]. La forma viscerale, maggiormente aggressiva, interessa le mucose soprattutto bronchiale e gastroenterica.
Il SK si classifica in quattro forme:
classica: forma descritta originariamente da Kaposi
endemica descritta nella popolazione Africana sub- Sahariana
iatrogena associata a terapia immunosoppressiva, tipicamente
nei trapianti di organi solidi, es. rene
epidemica AIDS-associated
Il SK è endemica in Africa e nel bacino del Mediterraneo (per la maggiore esposizione di tale popolazione allo Human Herpes Virus (HHV) 8 Chang 1994 [2] (Figura 1).
L’infezione da HHV-8 è di solito asintomatica, ma può presentare linfoadenopatia transitoria, febbre diarrea e/o rash cutaneo.
Il HHV-8 esprime una proteina nominata Kaposin: è un oncogene che determina trasformazione neoplastica cellulare Muralidhar 1998 [3].
L’infezione latente di HHV-8 coinvolge le cellule endoteliali trasformandole in spindle cells. La fase successiva è una fase proliferativa con una espressione di ciclo litico proteico: nelle cellule endoteliali aumentano oncoproteine responsabili di aumento di secrezione di vascular endothelial growth factor (VEGF) e up-regulation del suo recettore Campistol 2004 [4].
Si distinguono 3 fasi istologiche in relazione alla proliferazione delle cellule endoteliali:
1) Fase pre-sarcomatosa: una proliferazione angiomatosa (vascolare) con la formazione di spazi vascolari irregolari, a fessura (vasi con pareti sottili e morfologia irregolare) e la presenza di un infiltrato mononucleato perivascolare (linfociti, plasmacellule).
2) Fase intermedia: alterazioni angiomatoidi sono più diffuse e sono presenti spazi vascolari irregolari insieme ad una proliferazione peri-vascolare di cellule fusiformi (spindle cells) e angolari (ved tab 1).
3) Fasi tardive: proliferazione sempre più evidente di cellule fusiformi angolari e le mitosi diventano più numerose. Pochi saranno gli spazi vascolari.
Lo sviluppo di SK potrebbe essere associato a riattivazione dell’infezione favorita dalla immunosoppressione indotta in corso di trapianto renale, in particolare l’utilizzo di inibitori delle calcineurine.
Dopo lo switch farmacologico, la funzione renale è rimasta stabile con creatininemia di circa 2 mg/dl (valori simili pre-conversione terapeutica).
Dopo circa 6 mesi, la neoplasia cutanea si è notevolmente ridotta fino a scomparire (figura 4).
Segnalato peggioramento del controllo glicemico con HbA1c di circa 12% e glicosuria (5 somministrazioni/die di insulina).
Potrebbe essere consigliabile effettuare anche la ricerca del HHV-8 in pazienti in lista d’attesa per trapianto renale, soprattutto in zone considerate endemiche per tale virus
[1] Schwartz RA Kaposi's sarcoma: an update. Journal of surgical oncology 2004 Sep 1;87(3):146-51
[2] Chang Y, Cesarman E, Pessin MS et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science (New York, N.Y.) 1994 Dec 16;266(5192):1865-9
[3] Muralidhar S, Veytsmann G, Chandran B et al. Characterization of the human herpesvirus 8 (Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus) oncogene, kaposin (ORF K12). Journal of clinical virology : the official publication of the Pan American Society for Clinical Virology 2000 May;16(3):203-13
[4] Campistol JM, Gutierrez-Dalmau A, Torregrosa JV et al. Conversion to sirolimus: a successful treatment for posttransplantation Kaposi's sarcoma. Transplantation 2004 Mar 15;77(5):760-2
[5] Euvrard S, Kanitakis J, Claudy A et al. Skin cancers after organ transplantation. The New England journal of medicine 2003 Apr 24;348(17):1681-91
[6] Farge D Kaposi's sarcoma in organ transplant recipients. The Collaborative Transplantation Research Group of Ile de France. The European journal of medicine 1993 Jun-Jul;2(6):339-43
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