Tra le glomerulonefriti membrano-proliferative è ora ben riconosciuto il gruppo correlato alla presenza nel siero di componenti monoclonali (Figura 1). Sono, però, ancora poche le segnalazioni sulla efficacia della terapia ematologica nel curare la malattia renale. Riportiamo un caso in cui la terapia ematologica è stata in grado di indurre la remissione della glomerulonefrite sia all’esordio che alla recidiva.
Uomo di 55 anni:
- sCreat 2.0 mg /dl, eGFR 36 cc7m’
- Proteinuria 6.1 g/24 ore; Hb +4. Al sedimento tappeto globuli rossi
- EFS tot 5.6 mg / dl; CM in gamma (0.28 g/dl)
- IFs: IgG λ
- IFu: catene leggere libere λ
- BOM: Plasmacellule 15% con restrizione monotipica λ
- GPO: negativo per amiloide
- Rx scheletro ed RMN rachide negativi per osteolisi
--> posta indicazione ad eseguire biopsia renale
- macroematuria persistente;
- ulteriore peggioramento della funzione renale (sCreat 2.57 mg/dl)
- non effettuata biopsia renale per allungamento aPTT (75-85”)
- nessuna alterazione dei fattori della coagulazione;
- allungamento dell’aPTT dovuto a LAC positivo;
--> nell’ipotesi di malattia da deposito di catene leggere il 20/04/2010 inizia terapia ematologica:
- desametasone 40 mg nei giorni 1 e 2, 4 e 5, 8 e 9, 11 e 12;
- bortezomib 1.3 mg/m2nei giorni 1, 4, 8 e 11;
(eseguiti in totale 4 cicli, termine della terapia il 2/07/2010)
- sCreat 1.6 mg/dl , Cl Creat 60 ml/min;
- proteinuria uria 1.22 g/24 ore; Hb +3; al sedimento 10-20 globuli rossi (NON macroematuria);
- foresi delle proteine sieriche e urinarie negative;
- IFs: IgGλ; IFu: neg;
- sFLC: κ 23 mg/l, λ 19mg/l ; rapporto κ/λ 1.2;
Il paziente esegue regolare follow up clinico.
- macroematuria persistente (circa un mese);
- proteinuria nefrosica;
- peggioramento della funzione renale (sCreat 2.5 mg/dl; ClCreat 39 ml/min);
- foresi delle proteine sieriche: CM γ; IFs: IgG λ+λ libere; IFu: IgG λ+λ libere;
- sFLC: κ 3.2 mg/l; λ 99.9 mg/l; rapporto κ/λ 0.03;
--> eseguita biopsia renale: glomerulonefrite membrano proliferativa
Inizia nuovo ciclo di terapia ematologica (3 cicli da gennaio a marzo 2012):
20 settembre 2012 (ultimo controllo): sCreat 1.6 mg/dl, proteinuria +1/+2; Hb urine e ricerca emazie nel sedimento negative.
Negli ultimi anni sono state individuate le componenti monoclonali come causa di glomerulonefriti “apparentemente primitive”; è indispensabile, quindi, che una completa ricerca (foresi delle proteine sieriche ed urinarie, immunofissazione del siero e delle urine, dosaggio delle catene leggere libere nel siero) delle componenti monoclonali entri nella routine nefrologica. Questo permetterebbe una diagnosi precoce della patologia ematologica e, di conseguenza, un trattamento tempestivo che può portare alla stabilizzazione/remissione della malattia renale.
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.