Le vasculiti ANCA-associate sono responsabili di ipercoagulabilità, aumentata fibrinolisi e tendenza al sanguinamento a causa del rilascio di citochine pro-infiammatorie.
Un uomo di 69 anni si ricoverava per insufficienza renale (creatinina 7.1 mg/dL, urea 119 mg/dL), anemia (Hb 7.1 g/dL), piastrinopenia, edemi arti inferiori, porpora e splenomegalia. Da 16 anni sindrome dell’intestino corto dopo incidente stradale e da allora in nutrizione parentale. Le urine documentavano macroematuria e proteinuria di 1,2 g/24h. Gli indici di flogosi erano aumentati, il complemento consumato (C3 470 mg/L) e ANCA negativi. Nel sospetto di una glomerulonefrite rapidamente progressiva si effettuava una biopsia renale che mostrava una vasculite pauci-immune, tipo poliangioite microscopica e per tale motivo iniziava terapia steroidea. Tuttavia durante la seconda settimana, per il peggioramento della funzionalità renale (creatinina 9 mg/dL, urea 300 mg/dL) veniva sottoposto a tre sedute emodialitiche con riduzione della creatinina fino a 4 mg/dL.
Per l’insorgenza di CID (Fibrinogeno 2.12 g/L, Ddimero 1908 ng/mL, INR 1.6, Ratio 1.61, piastrine 45.000, ATIII 65.5%) effettuava diverse trasfusioni, anche se il quadro ematologico non migliorava nonostante terapia con eritropoietina e plasma (pancitopenia, tendenza al sanguinamento e macroematuria persistente). Una biopsia osteomidollare mostrava ipocellularità delle tre linee cellulari compatibile con anemia iporigenerativa e per tale motivo non si potevano associare immunosoppressori a steroidi per il trattamento della vasculite.
In letteratura sono segnalati due casi di poliangioite microscopica ANCA+, associati a CID trattati con gabexate mesilato e miglioramento del quadro emo-coagulativo. Saito - 2003 [1], Miyawaki - 2006 [2].
Nel nostro caso, anche se in presenza di vasculite non-ANCA associata, abbiamo trattato il disturbo coagulativo somministrando gabexate mesilato al dosaggio di 600 mg/die x 2 settimane. Dopo due settimane gli esami di laboratorio documentavano una buona risposta (Fibrinogeno 3.46 g/L, Ddimero 708 ng/mL, INR 1.22, Ratio 1.22, PLT 99.000, ATIII 75.51%) in assenza di macroematuria.
Nei pazienti con poliangioite microscopica in cui non è possibile associare immunosoppressori allo steroide, suggeriamo di utilizzare, in presenza di una CID, gli inibitori delle proteasi.
[1] Microscopic polyangiitis associated with marked systemic bleeding tendency caused by disseminated intravascular coagulation. Saito T, Tsuchiya M, Shikata C, Yamaguchi H, Miyata S, Matsuo S, Ishizawa S, Yoshimura K. Intern Med. 2003 Sep;42(9):850-5.
[2] Beneficial effect of gabexate mesilate on microscopic polyangiitis with renal dysfunction and pulmonary hemorrhage: A case report. Miyawaki K, Shiraishi J, Tsutsumi Y, Shiraishi E, Ohtsuki K, Inoue M, Tatsumi T, Azuma A, Matsubara H. Angiology. 2006 Aug-Sep;57(4):522-5.
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