Le discrasie plasmacellulari (DPC) e i linfomi (L) rappresentano le patologie ematologiche di più frequente riscontro.
Possono coinvolgere il rene in una percentuale variabile di pazienti fino a oltre il 60% dei casi (mieloma multiplo e amiloidosi AL).
Nella patogenesi del danno renale da DPC e da L la componente monoclonale, ed in particolare le catene leggere (CL) libere circolanti, svolgono un ruolo chiave, anche se non ancora completamente chiarito.
E’ comunque noto, grazie a tecniche recentissime di immunopurificazione e di analisi proteomica, che caratteristiche strutturali peculiari delle CL stesse condizionano il tropismo d’organo renale e verosimilmente anche il tropismo per i differenti distretti del parenchima renale (tubuli, glomeruli, vasi) in cui le CL possono interagire.
A fronte di lesioni istologiche renali così eterogenee anche l’espressione clinica è variabile, ne consegue che solo la biopsia renale consente di identificare l’esatta nefropatia da DPC e da L.
I pochi lavori della letteratura riportano infatti dati estremamente variabili, condizionati dalle differenti politiche bioptiche e dalle differenti collaborazioni con gli specialisti ematologi.
Le lesioni istomoformologiche renali secondarie a DP e L sono quindi:
Va segnalato inoltre che, negli ultimi anni, l’armamentario diagnostico-terapeutico nel campo delle malattie ematologiche si è enormemente arricchito in termini di:
Nonostante ciò i pazienti con DPC e L e coinvolgimento renale secondario mantengono una prognosi severa.
Per questa tipologia di pazienti è pertanto richiesto, con sempre più frequenza, un intervento sempre più qualificato da parte del nefrologo.
Obiettivi
Obiettivi del progetto sono:
I dati raccolti possono rappresentare poi il punto di partenza per la realizzazione di percorsi diagnostico-terapeutici specifici e condivisi nell’ambito di una stretta collaborazione nefrologo/ematologo.
Materiali e metodi e analisi statistiche
Si tratta di uno studio osservazionale, clinico-istologico, multicentrico, retrospettivo (a partire dal 2005), che rientra nei piani di attività del Gruppo di Studio di Immunopatologia Renale.
Prevede:
(previa approvazione da parte del C.E. del Centro Coordinatore e dei Centri Partecipanti).
Per quanto riguarda il punto 3, la raccolta dei dati clinici ed istologici, dalla biopsia renale al follow-up successivo, dei pazienti affetti da nefropatia secondaria a DPC e L, avviene per mezzo di un Registro informatizzato, dedicato.
È stato infatti creato un database che sostiene la struttura del Registro stesso.
Il database è accessibile via web tramite credenziali di accesso rilasciate dal monitor a ciascun utente autorizzato:
Il Registro prevede la raccolta dei dati di ciascun paziente biopsiato, disponibili presso il Centro, attraverso la compilazione, oltre che dei dati anagrafici, di nove gruppi di informazioni, ciascuno dei quali è all'interno di una schermata specifica. Il registro consta dei seguenti gruppi di informazioni: "Quadro basale", se disponibile, che raccoglie le informazioni relative all'esordio dell'emopatia; "Quadro Presentazione nefropatia", che descrive il quadro di presentazione alla biopsia renale; "Coinvolgimento organi extra-rene", che, alla biopsia renale, segnala l'eventuale coinvolgimento di altri organi; "Diagnosi Clinica-Istologica", che riporta le informazioni relative ai parametri clinico-laboratoristici ed isto-morfologici; "Terapia sintomatica"; "Chemioterapia e trapianto"; "Trattamenti extracorporei", che raccoglie informazioni relative agli schemi terapeutici utilizzati; "Follow-up ematologico "; "Follow-up nefrologico", che fa riferimento all’andamento della malattia ematologica, della nefropatia e della risposta alla terapia.
Fase: Approvazione Comitato Etico del Centro Coordinatore e Comitati Etici dei Centri Partecipanti (Figura 1).
Fase: Inserimento e Raccolta Dati (Figura 2; Figura 3).
(Figura 4)
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