Esistono migliaia di specie diverse di funghi, ma solo un centinaio sono tossiche per l'uomo e solo 10 risultano potenzialmente letali. Appartiene ad una di queste specie il Cortinarius la cui tossina principale è la orellanina, un composto nefrotossico causa della Sindrome Orellanica. [1]
Sig. L.A di 77 anni: DM II, nefropatia diabetica microalbuminurica (creatininemia 1,15 mg/dl), trombocitemia essenziale.
Accesso al Pronto Soccorso per malessere,vomito e diarrea seguito all’ingestione di funghi personalmente raccolti.
Agli ematochimici: incremento di amilasi, transamminasi e creatininemia (2,95 mg/dl).
Trasferito in UTI e trattato con carbone attivo e N-acetilcisteina nel sospetto di avvelenamento da funghi, confermato dal dosaggio dei valori ematici di amanitina.
In VI giornata, senza alcuna causa apparente,peggioramento acuto della funzione renale con anuria che richiede l’inizio della CRRT.
Una volta ristabilita la stabilità emodinamica, il paziente viene trasferito in Nefrologia.
In Nefrologia il paziente viene sottoposto a biopsia renale (ad un mese dal ricovero) che mostra un quadro di nefroangiosclerosi e atrofia tubulointerstiziale con un modesto infiltrato infiammatorio.
Viene tentata un terapia steroidea senza beneficio.
Tutt'oggi a quasi un anno dall evento acuto il paziente deve sottoporsi a terapia dialitica sostitutiva cronica.
La Sindrome Orellanica insorge dopo un lungo periodo di latenza (3-17 giorni) e si presenta clinicamente con un quadro di insufficienza renale severa e irreversibile, con un alta incidenza di malattia renale cronica terminale necessitante trattamento dialitico.
La tossina orellanica ha tropismo specifico renale e in particolare per il tubulo prossimale, dove inibisce la fosfatasi alcalina e blocca il metabolismo cellulare. [2]
Il risultato è un quadro istologico di nefrite tubulo interstiziale con progressiva fibrosi interstiziale ed atrofia tubulare.
La diagnosi è prettamente clinica, sulla scorta dell'anamnesi, in quanto la tossina è estremamente labile e non può essere dosata nel sangue.
Sono stati valutati vari approcci terapeutici, tra cui terapia antiossidante con N-acetilcisteina e corticosteroidi e l'emodiafiltrazione precoce, ma nessuno ha dimostrato un efficacia significativa nel contrastare l'evoluzione della malattia renale.
Sebbene non sia stato possibile identificare la tossina, sulla scorta dell'anamnesi e della clinica, è stato possibile formulare la diagnosi di insufficienza renale irreversibile attribuibile alla Sindrome Orellanica.
Risulta possibile inoltre che il paziente abbia presentato un overlap tra Sindrome Renale Falloidea (che si presenta con AKI precoce e reversibile) e Sindrome Orellanica. [3] (full text)
[1] Horn S, Horina JH, Krejs GJ et al. End-stage renal failure from mushroom poisoning with Cortinarius orellanus: report of four cases and review of the literature. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 1997 Aug;30(2):282-6
[2] Nilsson UA, Nyström J, Buvall L et al. The fungal nephrotoxin orellanine simultaneously increases oxidative stress and down-regulates cellular defenses. Free radical biology & medicine 2008 Apr 15;44(8):1562-9
[3] Kirchmair M, Carrilho P, Pfab R et al. Amanita poisonings resulting in acute, reversible renal failure: new cases, new toxic Amanita mushrooms. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2012 Apr;27(4):1380-6 (full text)
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