Secondo alcuni studi l'iperferritinemia può essere rilevata in circa il 9% dei pazienti trapiantati [1] [2]. Può essere causata da alterazioni del gene HFR o TRF2 o essere secondaria (a seguito di trasfusioni, uso di terapia marziale eccessiva, stati infiammatori). Il deferasirox è un ferrochelante orale usato per evitare il salasso terapeutico nei pazienti affetti da iperferritinemia. Riportiamo 2 casi di disfunzione del rene trapiantato dopo trattamento con deferasirox [3].
Due pazienti portatori di trapianto di rene con funzionalità renale buona (creatininemia attorno a 1.0 mg/dl) svilupparono iperferritienemia importante rispettivamente dopo 1 e 6 anno dal trapianto. Vennero escluse cause genetiche di iperferritinemia e non si rilevarono condizioni infiammatorie croniche associate. La RMN epatica evidenziò segni di accumulo di ferro a livello epatico. Entrambi i pazienti iniziarono trattamento con deferasirox al dosaggio di 750 mg/die come da indicazione ematologica.
Il paziente 1 dopo poche settimane dall'inizio del deferasirox ha presentato un calo della ferritinemia da 1074 a 569 ng/ml. In contemporanea si è assistito ad un aumento della creatinina sierica da 1,1 mg/dl a 2.4 mg/dl associata a segni di disfunzione tubulare (glicosuria, ipouricemia) senza aumento della proteinuria (< 500 mg/24 ore). L'iter diagnostico per la disfunzione del trapianto non evidenziò anormalità particolari. Una biopsia renale rivelò dei reperti lievi e aspecifici. Dopo la sospensione del deferasirox si è avuta una regressione delle alterazioni tubulari e la creatininemia è tornata ai livelli iniziali.
Il paziente 2 dopo l'inizio del deferasirox ha avuto un calo della ferritinemia da 1358 a 365 ng/ml. In contemporanea però ha sviluppato una sindrome tubulare con glicosuria (50mg/dL), ipofosforemia (2,6 mg/dl) e proteinuria di circa 500 mg/24 ore. La creatinina sierica è rimasta stabile intorno a 0,8 mg/dl. Dopo la sospensione del deferasirox la glicosuria, la proteinuria e l'ipofosforemia si sono risolte. In seguito i pazienti sono stati sottoposti a diversi salassi terapeutici per mantenere livelli di ferritinemia attorno a 250 ng/ml.
È riportato che circa 1/3 dei pazienti che assumono il deferasirox presentano un aumento della creatinina attorno al 30% spesso associata a segni di disfunzione tubulare tipo sindrome di Fanconi. Raramente alcuni pazienti hanno sviluppato un grave danno acuto renale che ha richiesto il trattamento emodialitico temporaneo o definitivo [4]. L'uso del deferasirox dovrebbe essere sconsigliato nei pazienti nefropatici e nei trapiantati di rene.
[1] Lorenz M, Kletzmayr J, Huber A et al. Iron overload in kidney transplants: prospective analysis of biochemical and genetic markers. Kidney international 2005 Feb;67(2):691-7
[2] Schaefer B, Effenberger M, Zoller H et al. Iron metabolism in transplantation. Transplant international : official journal of the European Society for Organ Transplantation 2014 Jun 25;
[3] Tanaka C Clinical pharmacology of deferasirox. Clinical pharmacokinetics 2014 Aug;53(8):679-94
[4] Díaz-García JD, Gallegos-Villalobos A, Gonzalez-Espinoza L et al. Deferasirox nephrotoxicity-the knowns and unknowns. Nature reviews. Nephrology 2014 Jul 22;
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