La nefrite secondaria alla porpora di Henoch Shoenlein (HSP) e la nefropatia a depositi IgA primitiva hanno in comune i depositi glomerulari di IgA ma presentano andamento clinico molto differente.
Il coinvolgimento di vie immunologiche diverse è ipotizzato ma in larga parte sconosciuto. L’immunità innata è attivata attraverso i Toll-Like Receptors (TLR) (Figura 1), che attivano la via dell’interferon, con maturazione delle cellule dendritiche e switch del proteasoma (PS) a immunoproteasoma (iPS) acquisendo ottime proprietà catalitiche per la presentazione dei peptidi al sistema MHC di Classe I, fondamentale per l’attivazione linfocitaria T (Figura 2).
L’espressione di mRNA per TLR4 era superiore ai controlli sia nei bambini con HSP che con pIgAN (HSP 2.20 ± 0.27 ; pIgAN 2.0 ± 0.39; entrambi p<0.04 vs C 1.42 ± 0.08), senza significative differenze fra le due malattie. (Figura 3)
È stata invece rilevata una significativa differenza di espressione del TLR2mRNA, maggiore ne bambini con HSP che in quelli con pIgAN (HSP 2.36 ± 0.31; pIgAN 1.27 ± 0.23, p=0.035). (Figura 4)
Lo switch da PS a iPS è stato rilevato solo nelle PBMC dei bambini affetti da HSP (LMP2/β1) (HSP 1.23 ± 0.66; C 0.91 ± 0.42, p=0.008) (Figura 5) ed è stato correlato con l’aumentata espressione del TLR2mRNA (p<0.01) (Figura 6).
La nefrite secondaria alla porpora di Henoch Shoenlein (HSP) e la nefropatia a depositi IgA primitiva hanno in comune i depositi glomerulari di IgA ma presentano andamento clinico molto differente. Il coinvolgimento di vie immunologiche diverse è ipotizzato ma in larga parte sconosciuto.
L’immunità innata è attivata attraverso i Toll-Like Receptors (TLR), che attivano la via dell’interferon, con maturazione delle cellule dendritiche e switch del proteasoma (PS) a immunoproteasoma (iPSacquisendo ottime proprietà catalitiche per la presentazione dei peptidi al sistema MHC di Classe I, fondamentale per l’attivazione linfocitaria T.
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