Si riporta un caso di amiloidosi da transtiretina (ATTR), caratterizzato da severa neuropatia periferica, grave cardiomiopatia restrittiva progressiva, frequente richiesta di ospedalizzazione, in cui l'avvio di ultrafiltrazione peritoneale (UFP) e la successiva dialisi peritoneale (DP) sembrano aver ridotto drasticamente la necessità di ospedalizzazione [Figura 1].
Si tratta di un paziente (pz) di 76 aa, affetto da ATTR, con quadro clinico caratterizzato da severa neuropatia periferica, marcata ipotensione ortostatica, cardiomiopatia restrittiva evolutiva complicata da progressiva resistenza alla terapia diuretica convenzionale, insufficienza renale (IRC) e grave compromissione condizioni generali. Erano presenti tutti i criteri di eleggibilità previsti per l'avvio di UF peritoneale (UFP) secondo quanto riportato sulle best practice del Gruppo Studio di Dialisi Peritoneale [Iadarola et al. J Nephrol. 2013 [1]] scompenso cardiaco avanzato stadio D, livello 4 e profilo frequent flyer INTERMACS, IRC stadio 3-4, esaurimento opzioni terapeutiche cardiologiche convenzionali, non eleggibilità al trapianto cardiaco. I criteri di eleggibilità di cui sopra sono stati adottati nell'ambito del percorso diagnostico terapeutico in vigore presso il nostro Centro per quanto riguarda il follow-up dei pazienti con scompenso cardiaco avanzato, con esaurimento delle prospettive terapeutiche e insufficienza renale.Il paziente era pertanto stato avviato a UFP domiciliare monoscambio con icodestrina e a distanza di tre mesi, in seguito a contrazione funzionale renale, trasferito a DP automatizzata.
Confrontando l'andamento del paziente nei 6 mesi antecedenti l'avvio UFP/DP rispetto ai 6 mesi successivi risultava una riduzione del numero e della durata ricoveri per cause cardiologiche e/o nefrologiche (64 giorni di ricovero pre contro 25 post; 4 ricoveri pre contro 1 ricovero post; una sostanziale stabilità clinica cardiologica mantenendo il livello INTERMACS 6 [Stevenson LW, et al. J Heart Lung Transplant. 2009 [2]] e lo stadio NYHA 3, una sostanziale stabilità dei valori di NTproBNP pur con peggioramento del quadro di neuropatia periferica, della funzione sistolica sinistra e destra, della funzionalità renale, per progressione dell'amiloidosi. Non risultava nessun nuovo ricovero anche portando l'osservazione post a 12 mesi. Questo risultato è in linea con quanto riportato dalla letteratura [Sánchez JE et al. Nephrol Dial Transplant. 2010 [3]] [Bertoli SV et al. Perit Dial Int. 2014 [4]] [Courivaud C et al. Perit Dial Int. 2014 [5]] per quanto riguarda genericamente lo scompenso cardiaco avanzato sottoposto a UFP/DP, per quanto le casistiche (talora semplicemente annedotiche) spesso non permettano di distinguere i risultati relativi alle cardiopatie restrittive rispetto a quelle dilatative.
Interessante, nell'ottica di indagini future, la determinazione sul dialisato peritoneale del paziente di una rimozione quotidiana di molecole del peso molecolare della pre-albumina pari a circa il 10% del circolante.
Il trattamento UFP/DP in un contesto di cure congiunte cardio-nefrologiche effettuate secondo PDTA del nostro centro ha permesso di ridurre frequenza e durata ricoveri in pz con ATTR avanzata. L’analisi del dialisato mostra iniziali evidenze riguardo la sottrazione di molecole potenzialmente amiloidogene.
[1] Iadarola GM, Lusardi P, La Milia V, Amici G, Santarelli S, Virga G, Basile C, Bertoli S, Bonofiglio R, Del Rosso G, Feriani M, Galli E, Gallieni M, Gambaro G, Sandrini M, Sisca S, Cancarini G. Peritoneal ultrafiltration in patients with advanced decompensated heart failure. J Nephrol. 2013 Nov-Dec;26 Suppl 21:159-76.
[2] Stevenson LW, Pagani FD, Young JB, Jessup M, Miller L, Kormos RL, Naftel DC, Ulisney K, Desvigne-Nickens P, Kirklin JK. INTERMACS profiles of advanced heart failure: the current picture. J Heart Lung Transplant. 2009 Jun;28(6):535-41.
[3] Sánchez JE, Ortega T, Rodríguez C, Díaz-Molina B, Martín M, Garcia-Cueto C, Vidau P, Gago E, Ortega F. Efficacy of peritoneal ultrafiltration in the treatment of refractory congestive heart failure. Nephrol Dial Transplant. 2010 Feb;25(2):605-10.
[4] Bertoli SV, Musetti C, Ciurlino D, Basile C, Galli E, Gambaro G, Iadarola G, Guastoni C, Carlini A, Fasciolo F, Borzumati M, Gallieni M, Stefania F. Peritoneal ultrafiltration in refractory heart failure: a cohort study. Perit Dial Int. 2014 Jan-Feb;34(1):64-70.
[5] Courivaud C, Kazory A, Crépin T, Azar R, Bresson-Vautrin C, Chalopin JM, Ducloux D. Peritoneal dialysis reduces the number of hospitalization days in heart failure patients refractory to diuretics. Perit Dial Int. 2014 Jan-Feb;34(1):100-8.
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.