La glomerulonefrite immunotattoide (GNIT) rappresenta una delle tre malattie da deposito di fibrille a livello glomerulare, insieme alla glomerulonefrite fibrillare ed all’amiloidosi. Il picco di incidenza è 60 anni. Esordisce con ematuria e sindrome nefrosica, portando a 5 anni nel 50% dei casi a insufficienza renale terminale. I depositi rilevabili all’istologia sono costituiti da fibrille di circa 30 nm immerse in matrice amorfa finemente granulare.
Paziente maschio di 72 anni con diagnosi di gammopatia monoclonale d’incerto significato (MGUS) (dal 2010). Biopsia osteo-midollare: 3-4% di plasmacellule con occasionali elementi binucleati e colorazione rosso Congo negativa. Accede in PS nel marzo 2013 per comparsa di dispnea ed edemi declivi; pertanto viene ricoverato in Nefrologia dove si rilevano una funzione renale conservata (creatininemia 0,9 mg/dl) e circa 9 grammi/24 ore di proteinuria, componente monoclonale stabile. La biopsia del grasso periombelicale risulta dubbia per colorazione rosso Congo, mentre la biopsia renale evidenza una GNIT. Iniziata terapia steroidea ad 1 mg/kg/die. Dopo 6 mesi si assiste a remissione parziale della sindrome nefrosica con riduzione del 50% della proteinuria. Durante un successivo ricovero per rivalutazione della terapia immunosoppressiva, viene riscontrata una forma aggressiva di adenocarcinoma del pancreas con coinvolgimento epatico. Il paziente decede nel luglio 2014 dopo 4 mesi di trattamento oncologico palliativo.
La GNIT rappresenta lo 0,06% delle biopsie renali. La quasi totalità dei casi descritti è associata a una patologia ematologica, nella maggior parte dei casi (67%) è il mieloma e nel 33% una malattia linfoproliferativa. Una piccola parte ha concomitanti infezioni virali (HCV e HIV). Non sono segnalati casi in letteratura associata a neoplasia solida, come nel caso descritto.
Nei pazienti con GNIT è necessario uno screening neoplastico approfondito, al momento della diagnosi e durante il follow-up. Tale quadro è infatti da considerare in prima istanza un glomerulonefrite secondaria a una patologia maligna.