Il lupus sistemico eritematoso (LES) è una patologia cronica multi sistemica, che può interessare qualsiasi organo. La manifestazioni renali e le manifestazioni neurologiche sono relativamente comuni. Mentre in letteratura sono riportati solo pochi casi di pazienti con LES affetti sia da manifestazioni neurologiche e che nefrologiche contemporaneamente.
Caso di P.R., donna caucasica di 60 anni. L’esordio clinico è stato caratterizzato da un iniziale stato apatico-depressivo e parestesie degli arti inferiori con instabilità nella marcia e successiva comparsa di disturbi visivi con deficit di focalizzazione con la visione bioculare. Dopo due settimane comparsa di edemi declivi e dispnea. Agli accertamenti normale funzionalità renale, proteinuria 1,4 g/die non selettiva, ANA positività 1:640 con Ab anti-DNA 150 UI/ml, titolo 1/1280; ENA positività per SSA, dsDNA e nucleo somi, LAC positività, C3 87 mg/dl. Linfociti BCD19+ 38,4 %.
L’analisi del liquor cefalorachidiano escludeva segni di meningite mentre la RM encefalo presentava lesioni infiammatorie e diversi stadi evolutivi.
La valutazione Nefrologica e Neurologica deponevano per un verosimile ES con coinvolgimento renale e neurologico. Non è stato però possibile eseguire biopsia renale per la comparsa di TVP dell’arto inferiore sinistro.
La paziente veniva trattata con terapia steroidea ad alte dosi e 4 somministrazioni di Rituximab al dosaggio di 375 mg/mq a cadenza settimanale.
Tale trattamento ha permesso un rapido miglioramento della proteinuria ed un lento, seppur progressivo, miglioramento della sintomatologia neurologica.
Questo caso clinico testimonia la molteplice ed eterogenea presentazione clinica di malattie multisistemiche come il LES. Documenta la necessità di non sottovalutare manifestazioni cliniche, seppur sfumate, a carico di diversi organi.
In letteratura esistono pochi casi documentati di trattamento del neuro-LES con anticorpi monoclonali come trattamento di prima linea: questo caso clinico ne conferma l’efficacia.
La diagnosi necessita di conferma istologica, che sarà eseguita al termine della terapia scoagulante tuttora in atto.