La glomerulonefrite membranosa spesso si presenta come idiopatica, solo nel 25% dei pazienti è riconoscibile una causa eziologica che agisce attraverso uno stimolo immunologico.
Prima di avviare trattamento immunossoppressivo si impone un completo scrreening del paziente per escludere forme neoplastiche in atto o flogosi.
Uomo di 59 anni, in terapia con sartanico per ipertensione da due mesi, dislipidemico; ricoverato per marcato incremento ponderale ( 93 - 115 Kg) , ritenzione idrosalina, severa proteinuria ( 18 gr/die), creatininemia 1.06 mg/dl salita a 2.4 mg/dl in sei mesi. Markers neoplastici, immunologici, elettroforesi proteica, PCR, negativi.
Ecografia e RMN addominale: reni di dimensioni conservate, a livello vescicale compressione estriseca da parte di formazione tondeggiante di 65 mm, linfoadenopatia di 14 mm a livello del tessuto adiposo intraperitoneale in sede mesenterica e pericecale.
Esame istologico agobiopsia della lesione paravescicale: Schwannoma
Colonscopia: Crohn a localizzazione colica.
Esame istologico agobiopsia renale: GNF membranosa secondo stadio
La maggior parte dei Schwannomi sono benigni, solo l'1% diventano maligni.
Non vi sono dati in letteratura sulla possibile evoluzione di tale neoplasia post terapia immunossoppressiva
Non poste controindicazioni assolute dal neurooncologo e neurochirurgo ad avvio di terapia con Steroide e Ciclofosfamide.
A 10 mesi dalla terapia il paziente appare in buon compenso con risoluzione completa della sindrome nefrosica; creatininemia 1.1 mg/dl, proteinuria 0.2 gr/die. Peso corporeo 96 Kg , ha ripreso l'attività lavorativa.
Alla RMN addominale di controllo schwannoma di dimensioni invariate, millimetrici linfonodi iliaci ed inguinali.
L'inappropriata e continua attivazione del sistema immunitario su base genetica o in risposta a stimoli ambientali o flogosi, causante il Crohn, potrebbe analogamente essere coinvolta nell'alterazione nefrologica riscontrata e spiegare la buona risposta alla terapia eseguita.
Il riscontro dello schwannoma non è risultato al momento essere controindicazione all'avvio di terapia immunosoppressiva.