Per spiegare il coinvolgimento renale secondario alle tonsilliti nella nefropatia ad IgA è stato proposto un modello patogenetico che correla la flogosi del tessuto linfoide associato alle mucose (MALT) con la deposizione mesangiale delle IgA. Tonsilla palatina e appendice cecale condividono architettura linfoepiteliale e immunità adattativa simili.
Segnaliamo un caso non comune di sindrome nefritica acuta da malattia di Berger, successiva ad appendicite gangrenosa in un giovane maschio.
Maschio di 26 anni, ricoverato per appendicite acuta febbrile, con rapido deterioramento della funzione renale (creatinina 1,1=> 2,6 mg/dL), ipertensione arteriosa (160/100 mmHg), macroematuria con proteinuria lieve-moderata (0.6=> 1.7 g/die) (sindrome nefritica acuta). Lieve aumento delle IgA sieriche (418 mg/dL), C3, C4 normali; ANCA, ENA, anti-ANA, anti-GBM, TAS, sierologia virale: negativi. Prima dell’appendicite, funzione renale e pressione arteriosa normali
Biopsia renale (a dieci giorni dall'appendicectomia):
MO: 14 glomeruli con lieve espansione mesangiale e piccoli immunodepositi paramesangiali, focale infiltrazione linfo-monocitoide tubulo-interstiziale, atrofia tubulare, cilindri ematici intratubulari.
IF: diffusi depositi granulari di IgA e C3 nel ciuffo mesangiale.
ME: grossi immunodepositi mesangiali con GBM normale.
Diagnosi: nefropatia ad IgA (stadio OMS IC) associata a lievi lesioni tubulo-interstiziali.
Per peggioramento della funzione renale e proteinuria moderata con cilindruria eritrocitaria, dopo antibioticoterapia ev ed appendicectomia laparoscopica, segue trattamento steroideo (3 boli successivi di metilprednisolone di 250 mg/die + 50 mg/die per os di mantenimento x 3 mesi). Risultato: remissione parziale della proteinuria senza recupero della funzione renale “quo ante” (creatinina 2,2 mg/dL). Difficile controllo pressorio (140/90 mmHg) e frequenti recidive (macroematuria e proteinuria) dopo tonsilliti acute.
Elusivo rimane ancora il rapporto fisiopatologico tra MALT e parenchima renale. Un difetto dell’intolleranza immunitaria favorirebbe l’anomala risposta del MALT al microbiota con alterazione della barriera intestinale, aberrante glicosilazione delle IgA1 polimeriche con successiva immunodeposizione intraglomerulare. Questo caso clinico rinnova l'interesse per l'asse intestino-rene, basato su un analogo meccanismo autoimmune.