Il coinvolgimento renale nella crioglobulinemia mista (CM) epatite C (HCV)-correlata ha manifestazioni cliniche variabili: anomalie urinarie asintomatiche, sindrome nefrosica (SN) e/o nefritica fino alla malattia renale cronica (MRC) terminale. [1]
Il trattamento della CM consiste nella clearance dell’HCV che è il trigger dell’attivazione linfocitaria.
Il sofosbuvir, antivirale ad azione diretta anti-HCV, di recente introduzione in Italia, con ribavirina e/o interferone-pegilato, costituisce un’innovazione terapeutica nel determinare una risposta virologica sostenuta ed è descritto sicuro nei pazienti con MRC moderata (eGFR >30 ml/min). [2]
Un uomo di 75 anni, iperteso con nota infezione da HCV (genotipo 2a) senza evoluzione fibrotica, giunge in reparto per anomalie urinarie persistenti e petecchie perimalleolari. Presenta sedimento urinario attivo, eGFR 65ml/min, proteinuria 1.13 gr/die, albuminuria 0.56 gr/die, crioglobuline tipo II, criocrito 5%, complemento consumato, albuminemia 3.6 gr/dl.
Poco dopo compaiono poussè di petecchie cutanee agli arti inferiori, urine ipercromiche, proteinuria 4.2 gr/die e peggioramento della MRC.
Viene proposta agobiopsia renale che il paziente rifiuta: empiricamente inizia trattamento steroideo EV (0,2 mg/kg) seguito da 0.5 gr/Kg/die per os.
Durante terapia sviluppa progressiva linfocitosi: la citofluorimetria e la biopsia osteomidollare confermano una sindrome linfoproliferativa B (LNH marginale splenico). Le condizioni cliniche peggiorano (astenia, petecchie, edemi e SN): eseguiamo Rituximab 375 mg/m2 (quattro somministrazioni) ottenendo una buona risposta ematologica e nefrologica (figura 1).
Dopo un mese compaiono sintomi neurologici sospetti per encefalite: gli esami infettivologici sono negativi; si depone per una encefalopatia iatrogena reversibile. Inizia trattamento con sofosbuvir+ribavirina con rapida negativizzazione dell’HCV.
Dopo 12 settimane di terapia si conferma clearance virale, regressione della SN (proteinuria <1 gr/die), eGFR 50 ml/min, complementemia e obiettività neurologica normali.
La clearance dell’HCV con i nuovi antivirali associata alla deplezione dei linfociti-B con Rituximab rappresentano un’arma per migliorare la prognosi della CM e le manifestazioni cliniche anche renali, sebbene gli effetti a medio-lungo tempo restino da valutare.
[1] Johnson RJ, Willson R, Yamabe H et al. Renal manifestations of hepatitis C virus infection. Kidney international 1994 Nov;46(5):1255-63
[2] Cornella SL, Stine JG, Kelly V et al. Persistence of mixed cryoglobulinemia despite cure of hepatitis C with new oral antiviral therapy including direct-acting antiviral sofosbuvir: A case series. Postgraduate medicine 2015 May;127(4):413-7
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