La malattia del rene con midollare a spugna (MSK) si manifesta generalmente con calcolosi recidivante (Gambaro G - 2013 [1]). Infrequenti sono le forme asintomatiche ed eccezionali quelle dominate da dolore cronico (Fabris A - 2013 [2]). L’eccezionalità di questa presentazione ha precluso la possibilità di comprendere se la sindrome algica sia la conseguenza di un’attività litogena particolarmente intensa o se sia indipendente da ciò. In Nord America vi sono 3 gruppi Facebook di auto-sostegno di questi pazienti la cui collaborazione ha consentito di indagare questa particolare presentazione di MSK (www.facebook.com).
Un questionario sviluppato ad hoc e il Brief Pain Inventory (Furler L - 2013 [3]) sono stati somministrati on-line su piattaforma dedicata (https://www.msknetwork.it/); 92 pazienti (89 donne) hanno partecipato previa verifica della diagnosi di MSK (imaging e diagnosi da parte di nefrologo o urologo).
L’età media dei pazienti era di 39 anni e 8 mesi, (24-66). Il 71% riferisce di avere dolore quotidianamente, il 14.9% con cadenza settimanale, l'11.5% mensile. Il 76.5% ha assunto antidolorifici nella settimana precedente e il 69.1% ritiene che ne avrebbe bisogno nel momento di compilazione del questionario. Il 58% assume farmaci ≥1 volta/die.
Il dolore, intenso (mediamente 5.4 in una scala da 0 a10), compromette le attività generali, l’umore, il sonno. L'88.8% considera il proprio dolore in peggioramento.
Solo nel 4.6% il dolore attuale è al fiancocon irradiazione anteriore o distale; nel 52.9% è al fianco, fisso, ma si accompagna a manifestazioni di possibile UTI/passaggio di calcoli (stranguria, urgenza minzionale, pollachiuria, ematuria e/o febbre); nel 42.5% è in regione lombare, fisso, senza altre manifestazioni. (in tal caso però solo nell'8% dei pazienti è francamente al fianco monolaterale, mentre nel 76% dei casi è mediano ).
Il dolore si associa spesso a espulsione di calcoli (67%), di renella (46%), idronefrosi (42%), ematuria (42.4%).
Tabella 1. Dati generali del campione di pazienti con MSK
ANAGRAFICA
Partecipanti
92
Media anni di età
39 anni e 8 mesi
Max 66, min 24 anni
Genere
3 (3%) maschi – 89 (97%) femmine
Altezza media
163.7 cm
Max 183; min 147 cm
Peso corporeo medio
72.2 Kg
Max 130.5; min 26.5 Kg
BMI
27
Max 49.3; min 10.8
Tabella 2. Caratteristiche temporali del dolore cronico.
STORIA DELLA MALATTIA
Media
Età media di esordio dei sintomi
23 anni
Max 47; min 4 anni
Durata di malattia (dall’inizio dei sintomi)
17 anni
Max 51; min 1 anni
Età media di diagnosi di malattia
31 anni
Max 57; min 7 anni
L'analisi di correlazione (test Rho di Spearman) dimostra:
Il dolore cronico domina le manifestazioni cliniche nei pazienti con MSK ed è solitamente associato con alcuni dei sintomi tipicamente correlati al passaggio di calcoli. Tuttavia, in una frazione di pazienti, il quadro algico non risulta associato con l'attività litogena.
[1] Gambaro G, Danza FM, Fabris A et al. Medullary sponge kidney. Current opinion in nephrology and hypertension 2013 Jul;22(4):421-6
[2] Fabris A, Anglani F, Lupo A, Gambaro G, Medullary sponge kidney: state of the art, Nephrol Dial Transplant. 2013 May;28(5):1111-9. doi: 10.1093/ndt/gfs505. Epub 2012 Dec 9.
[3] Furler L [Validity and reliability of the pain questionnaire "Brief Pain Inventory". A literature research]. Pflege Zeitschrift 2013 Sep;66(9):546-50
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