Introduzione: I sarcomi dell'arteria polmonare sono tumori molto rari soprattutto il sottotipo leiomiosarcoma. L'incidenza di quest'ultimo è dello 0,001-0,03%, origina dalle cellule dell'intima ( è costituito di cellule muscolari lisce) ed ha elevata malignità.
La terapia di scelta è la completa resezione chirurgica del segmento vascolare sostituendolo con protesi. Nel 60 % dei casi si va incontro a malattia metastatica dei polmoni, fegato e linfonodi. La sopravvivenza in genere è inferiore ai due anni dalla diagnosi
Caso clinico: uomo di 74 anni , sottoposto a doppio trapianto di rene nel 2007 per glomerulonefrite cronica, in terapia con mofetil micofenolato e rapamicina.
A settembre 2012 presenta episodi di bradicardia e dispnea; l'ecocardio evidenzia masserella al di sopra della valvola polmonare, con modesta ipetensione polmonare. La TAC toracica e poi la RMN confermano la presenza di massa bilobata ipodensa di quattro centimetri di estensione trasversale e di 6 cm di estensione longitudinale nei piani sopra valvolari dell'arteria polmonare, aderendo al lembo valvolare anteriore; è lentamente impregnata dal mezzo di contrasto in fase venosa (dd con trombosi) Fig 1
IL paziente è stato sottoposto ad intervento cardiochirurgico con asportazione della neoformazione e ricostruzione dell’arteria polmonare mediante condotto valvolato. A seguire radioterapia.
La TAC eseguita dopo qualche mese evidenziava recidiva al ramo sx dell’arteria polmonare, altre localizzazioni a livello polmonare e addominale. Il decesso è sopraggiunto dopo un anno dalla diagnosi.
Spesso questi tumori vengono erroneamente interpretati come eventi tromboembolici polmonari. Alcuni pazienti vengono trattati con anticoagulanti orali senza beneficio e alcune diagnosi vengono effettuate post mortem. La mancanza di fattori di rischio tromboembolico, la persistenza dei sintomi e la ricorrenza nonostante una terapia anticoagulante devono far sospettare la diagnosi di sarcoma.