L’interessamento renale in corso di vasculiti ANCA-associate (AAV) è solitamente caratterizzato da glomerulonefrite rapidamente progressiva (Jenette JC - 2013 [1]). Sono riportati casi aneddotici con lenta progressione verso l’end-stage renal disease (ESRD) ( Sinico RA - 2012 [2]) (Kakizawa T - 1999 [3] (full text)). Scopo di questo studio è descrivere il fenotipo clinico di una serie di pazienti con glomerulonefrite AAV-correlata e lenta evoluzione verso ESRD.
Nella casistica del nostro centro, sono stati identificati 9 pazienti con AAV (diagnosticata secondo ACR 1990, Chapel Hill Consensus Conference 2012) con dati di follow-up renale relativi ad un periodo di almeno 24 mesi precedenti la diagnosi di AAV. I pazienti selezionati dovevano avere una lenta progressione dell’insufficienza renale (con riduzione dell’eGFR da valori>60 mL/min a < 30 mL/min nell’arco di almeno 9 mesi).
Tutti i pazienti, fin dal primo riscontro di valori patologici di eGFR, presentavano alterazioni urinarie associate quali microematuria e proteinuria (sempre <3g/24h). Il tempo mediano di progressione dell’insufficienza renale (da eGFR >60 mL/min a eGFR < 30 mL/min) era 30 mesi (range 9-67). Alla diagnosi, l’età mediana era 71 anni (59-80), la creatininemia 4,7 mg/dl (2,1-14,7). Otto pazienti erano MPO-ANCA positivi, uno PR3-ANCA positivo. Le manifestazioni extra-renali erano sfumate o assenti; solo 5 pazienti presentavano alterazioni interstiziali polmonari all’HRCT. La glomerulonefrite AAV-correlata era confermata istologicamente in 4 pazienti; tutti presentavano una forma pauci-immune, ed erano definibili come “sclerotic” secondo Berden (Nohr E- 2014 [4]), (Figura 1 e Figura 2). Nessuno presentava semilune cellulari o necrosi fibrinoide. Alla diagnosi, 5/9 pazienti erano in ESRD che richiedeva trattamento sostitutivo, e 4/9 presentavano insufficienza renale di grado variabile. 4/9 pazienti venivano trattati con terapia immunosoppressiva (i restanti 5/9 erano considerati troppo avanzati), 3 di questi mostravano progressivo miglioramento delle alterazioni renali nel follow-up.
Le AAV possono manifestarsi con insufficienza renale lentamente progressiva; questo subset sembra essere caratterizzato da età avanzata, fenotipo clinico inquadrabile nell'ambito della poliangite microscopica limitata al rene, positività MPO-ANCA, e lesioni istologiche renali prevalentemente sclerotiche.
[1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis and rheumatism 2013 Jan;65(1):1-11
[2] Sinico RA, Di Toma L, Radice A et al. Renal involvement in anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis. Autoimmunity reviews 2013 Feb;12(4):477-82
[3] Kakizawa T, Ichikawa K, Yamauchi K et al. Atypical Wegener's granulomatosis with positive cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies, ophthalmologic manifestations, and slowly progressive renal failure without respiratory tract involvement. Internal medicine (Tokyo, Japan) 1999 Aug;38(8):679-82 (full text)
[4] Nohr E, Girard L, James M et al. Validation of a histopathologic classification scheme for antineutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis. Human pathology 2014 Jul;45(7):1423-9
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