La Sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune progressiva che coinvolge l'apparato esocrino, presentandosi con xerostomia e cheratocongiuntivite. Le manifestazioni negli altri organi sono presenti nel polmone, come severa interstiziopatia, nel sistema nervoso periferico, come polineuropatia. Inoltre la Sindrome può presentarsi come linfoma o più raramente come anemia emolitica autoimmune e coinvolgere il rene con nefropatia interstiziale e in misura minore come glomerulonefrite (membrano proliferativa e sclerosi focale) (1-Saugar Manipure-2009 [1] (full text)). Nel nostro caso la presentazione atipica è stata quella di un'anemia emolitica complicata da insufficienza renale acuta.
Una donna di 63 anni si presenta nel dipartimento Medico con un quadro di severa anemia emolitica (Figura 1) accompagnata da insufficienza renale acuta oligoanurica. (Creatininemia 6 mg/dl con clearance 15 ml/m'; proteinuria assente) L'anamnesi è negativa, in particolare per assunzione di farmaci, solo qualche mese prima era comparso un quadro etichettato come "artite" non precisata e non approfondito. Vengono escluse le principali cause di emolisi: sferocitosi, deficit di glucoso 6 fosfatodeidrogenasi. Negativa la ricerca di agglutinine fredde e autoanticorpi a caldo. Assenti gli schistociti. Positivo il test di Coombs indiretto. Emerge positività per gli anticorpi anti SSA e il Test di Schirmer è positivo; a posteriori la paziente riferisce secchezza orale e oculare nei mesi precedenti. Viene trattata con emotrasfusioni, Ig vena per un totale di 18 flaconi, Boli di 500 mg ev di Metilprednisolone a scalare per os e con 6 sedute di emodiafiltrazione con graduale ripresa della diuresi efficace. La biopsia renale mostra un quadro di nefrite interstiziale acuta con vacuolizzazione tubulare (Figura 2 e 3). A un mese di distanza residua malattia renale stadio 2 (Clearance 70 ml/'m'). A un anno la funzione renale è perfettamente normale, la paziente è in trattamento con dosi di mantenimento di steroide (prednisone 5 mg/die) e dosi piene di idrossiclorochina con buon controllo dei sintomi e normalizzazione degli autoanticorpi.
Il quadro di presentazione della sindrome di Sjögren con un quadro ematologico severo è anedottica (2-Komaru Y [2] (full text)) che può avere anche conseguenze letali nonostante la terapia steroidea, immunosoppressiva e con anticorpi monoclonali, complicandosi con aplasia pura della serie rossa come nel caso descritto (3- Assimakopoulos SF [3]). Nel nostro caso, la complicanza a livello renale è stata trattata in maniera intensiva e la biopsia renale ha mostarto un quadro tipico di Sindrome di Sjögren con sovrapposta necrosi tubulare acuta, suscettibile di miglioramento come ha mostrato il successivo follow up (4 -OKada A [4] (full text)).
[1] Maripuri S, Grande JP, Osborn TG et al. Renal involvement in primary Sjögren's syndrome: a clinicopathologic study. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2009 Sep;4(9):1423-31 (full text)
[2] Komaru Y, Higuchi T, Koyamada R et al. Primary Sjögren syndrome presenting with hemolytic anemia and pure red cell aplasia following delivery due to Coombs-negative autoimmune hemolytic anemia and hemophagocytosis. Internal medicine (Tokyo, Japan) 2013;52(20):2343-6 (full text)
[3] Assimakopoulos SF, Michalopoulou S, Melachrinou M et al. Primary Sjögren syndrome complicated by autoimmune hemolytic anemia and pure red cell aplasia. The American journal of the medical sciences 2007 Dec;334(6):493-6
[4] Okada A, Yoshida T, Takemura K et al. Successful Detection of Renal Involvement in Sjögren's Syndrome Secondary to Systemic Lupus Erythematosus by Renal Biopsy. Internal medicine (Tokyo, Japan) 2015;54(10):1265-71 (full text)
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