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Diagnostica - Casi Clinici

Sclerosi peritoneale incapsulante asintomatica: caso clinico

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Razionale

La sclerosi peritoneale incapsulante (SPI) è una rara e seria complicanza della dialisi peritoneale (DP) cronica (incidenza 1,26-5.9%, mortalità 35-56.5%). Nei casi conclamati si manifesta con occlusione intestinale, ma talvolta la sintomatologia iniziale è aspecifica e la malattia può avere un decorso subdolo con una diagnosi tardiva.

Casistica e Metodi

Paziente 71 anni, in DP da 12 anni, ricoverata presso il reparto di Chirurgia nel Novembre 2012 per recidiva di un’ernia ombelicale. La paziente, affetta da idroureteronefrosi bilaterale congenita, presentava condizioni generali buone e non mostrava sintomi o segni addominali, salvo dolore evocabile nella sede dell’ernia. Assumeva ACE inibitori e calcio antagonisti da circa 20 anni e aveva presentato due episodi di peritonite (sostenuti rispettivamente da Pseudomonas Aeruginosa e da Staphylococcus Epidermidis)  risoltisi con  terapia antibiotica specifica.

Risultati

Durante l’intervento si evidenziava, in aggiunta all’ernia ombelicale, un voluminoso laparocele mesogastrico che obbligava a esplorare la cavità peritoneale. Il peritoneo appariva come una sottile guaina fibrotica bianco-grigiastra che inglobava la metà prossimale del tenue e le anse intestinali avevano una consistenza descritta come “cartonacea” (Figura 1). Il peritoneo parietale e viscerale mostravano le stesse caratteristiche nel bordo antimesenterico, ma senza aderenze.

All’esame istologico il peritoneo mostrava fibrosi di spessore fino a 3000-4000 micron, scarsi elementi infiammatori e grossolano ispessimento delle pareti vascolari con significativa riduzione del lume vascolare.

La tomografia computerizzata dell’addome confermava l’ispessimento della parete intestinale.

In accordo con le indicazioni della Società Internazionale di Dialisi Peritoneale si rimuoveva il catetere peritoneale e la paziente iniziava trattamento emodialitico. Inoltre, senza alcuna sintomatologia addominale, si iniziava trattamento con corticosteroidi e tamoxifene.

Conclusioni

La nostra esperienza ha dimostrato che la SPI può svilupparsi fino a gradi elevati in maniera asintomatica pertanto dovrebbe essere considerata anche in assenza di segni clinici. 

Dominijanni S.1, Rosa M.1, Frattarelli D.1, Fortunato L.1, Palombo G.1, Iafrancesco D.2, Zappalà L.1, Morosetti M.1
(1UOC Nefrologia e Dialisi. Ospedale GB Grassi, Roma; 2UOC Chirurgia, Policlinico “Luigi Di Liegro”, Roma )
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