La sclerosi peritoneale incapsulante (SPI) è una rara e potenzialmente letale complicanza della dialisi peritoneale cronica. L’incidenza varia a seconda delle casistiche da 0,5 a3,5 % e cresce all’aumentare della durata del trattamento dialitico (Smith, Collins, Morris et al. [1]). Caratteristico è il riscontro al test di trasporto peritoneale (PET) di un viraggio da medio-basso ad alto trasporto con progressiva perdita di ultrafiltrazione (Oh, Jung, Yoon et al. [2]) Nei casi conclamati si configura il quadro clinico di una franca occlusione intestinale. Poiché la sintomatologia iniziale è aspecifica, la malattia tende ad avere un decorso subdolo che comporta una diagnosi tardiva. Per questo e per la possibile manifestazione anche dopo il trapianto renale risulta importante l’individuazione di un marcatore precoce di tale patologia (Cho,Hur,Kim et al. [3] e Sampimon, Korte, Barreto et al. [4] (full text)). Fino ad ora è stata studiata la correlazione fra SPI e alcune citochine infiammatorie, fattori di crescita e antigeni peritoneali tra cui il CA125 (Zhang, Ho, Xu et al. [5] (full text), Do, Kim, Park et al. [6] (full text), Williams, Craig, Topley et al. [7] (full text)). Le IgG4 invece rappresentano un marcatore surrogato di una malattia multi-sistemica di recente descrizione, la IgG4-Related Sclerosing Disease. Quest’ultima ha in comune con la patologia in esame la patogenesi fibro-infiammatoria (Divatia, Kim, Ro [8] (full text)).
Il nostro studio ha pertanto lo scopo di individuare l’esistenza di un’associazione tra questa sottoclasse immunoglobulinica e la peritonite sclerosante.
Nel nostro centro abbiamo individuato tra i pazienti in dialisi peritoneale cronica un sottogruppo di 13 soggetti (6 uomini e 7 donne) che avevano intrapreso il trattamento da almeno 3 mesi, essendo prima di tale periodo trascurabile l’incidenza di SPI. Sono stati inoltre esclusi i soggetti che presentavano altre cause note di incremento delle IgG4 quali malattie allergiche, patologie cutanee bollose e neoplasie solide. Questi soggetti sono stati a loro volta suddivisi in 2 gruppi sulla base dell’anzianità dialitica. In tale popolazione abbiamo dosato i valori delle immunoglobuline totali, delle IgG4 sieriche e del CA125 alivello del dialisato totale. Tutti erano asintomatici per SPI tranne uno. Si trattava di un soggetto (maschio di 18 anni) che eseguiva dialisi peritoneale da 6 anni e con caratteristiche di alto trasportatore al PET. La sua storia clinica era stata caratterizzata da un difficile controllo dei valori pressori, da progressiva perdita di ultrafiltrazione (UF), da due episodi di peritonite batterica a distanza di circa 4 anni dall’inizio della dialisi. Nell’ultimo anno erano inoltre comparsi febbricola, addominalgia, anoressia e alvo irregolare. Alla TAC addominale si evidenziava un ispessimento diffuso delle anse intestinali.
In tutti i soggetti asintomatici e classificati come trasportatori medio-bassi abbiamo riscontrato valori di IgG4 sieriche e di CA125 nel dialisato nel range di normalità. Solo nel paziente che presentava un corteo sintomatologico compatibile con una fase precoce di SPI le IgG4 sono apparse notevolmente elevate con valori di CA125 peritoneali inferiori alla norma. Utilizzando il test T student abbiamo confrontato infine i valori di IgG4 e CA 125 tra il gruppo di pazienti con anzianità dialitica inferiore a 30 mesi (età media 54 anni) e il gruppo con anzianità dialitica superiore a 30 mesi (età media 64 anni): la differenza dei valori medi di IgG4 e CA125 tra i 2 campioni non è apparsa statisticamente significativa (p=0.18 e p=0.19 rispettivamente).
La peritonite sclerosante rappresenta una temibile complicanza della dialisi peritoneale cronica, gravata da un alto tasso di mortalità. A causa del decorso subdolo la diagnosi è spesso tardiva e quando la malattia è conclamata le possibilità terapeutiche appaiono limitate. Potrebbe quindi essere importante l’identificazione di un marcatore precoce che permetta di individuare i soggetti a rischio di SPI. Il nostro studio suggerisce l’esistenza di una correlazione fra sintomatologia riferibile ad una fase precoce di sclerosi peritoneale incapsulante ed aumento delle IgG4 sieriche con riduzione del CA 125 peritoneale. Gli stessi parametri appaiono nella norma nei pazienti asintomatici. Quelli da noi ottenuti sono i risultati preliminari di uno studio che dovrà necessariamente essere esteso ad una casistica più ampia in quanto attualmente limitato dall’esiguità dei casi in esame.
[1] Smith L, Collins JF, Morris M et al. Sclerosing encapsulating peritonitis associated with continuous ambulatory peritoneal dialysis: surgical management. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 1997 Mar;29(3):456-60
[2] Oh KH, Jung JY, Yoon MO et al. Intra-peritoneal interleukin-6 system is a potent determinant of the baseline peritoneal solute transport in incident peritoneal dialysis patients. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2010 May;25(5):1639-46
[3] Cho JH, Hur IK, Kim CD et al. Impact of systemic and local peritoneal inflammation on peritoneal solute transport rate in new peritoneal dialysis patients: a 1-year prospective study. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2010 Jun;25(6):1964-73
[4] Sampimon DE, Korte MR, Barreto DL et al. Early diagnostic markers for encapsulating peritoneal sclerosis: a case-control study. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2010 Mar-Apr;30(2):163-9 (full text)
[5] Zhang J, Oh KH, Xu H et al. Vascular endothelial growth factor expression in peritoneal mesothelial cells undergoing transdifferentiation. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2008 Sep-Oct;28(5):497-504 (full text)
[6] Do JY, Kim YL, Park JW et al. The association between the vascular endothelial growth factor-to-cancer antigen 125 ratio in peritoneal dialysis effluent and the epithelial-to-mesenchymal transition in continuous ambulatory peritoneal dialysis. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis 2008 Jun;28 Suppl 3:S101-6 (full text)
[7] Williams JD, Craig KJ, Topley N et al. Morphologic changes in the peritoneal membrane of patients with renal disease. Journal of the American Society of Nephrology : JASN 2002 Feb;13(2):470-9 (full text)
[8] Divatia M, Kim SA, Ro JY et al. IgG4-related sclerosing disease, an emerging entity: a review of a multi-system disease. Yonsei medical journal 2012 Jan;53(1):15-34 (full text)
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