Introduzione. Le glomerulonefriti pauciimmuni sono rare in età pediatrica e presentano elevato rischio di progressione verso l’insufficienza renale terminale (47-60%). Possono rappresentare una vasculite limitata al rene o l’esordio di vasculiti sistemiche. Non si è ancora raggiunto il consenso su una classificazione istopatologica che consenta un’analisi uniforme e fornisca dati prognosticamente significativi dalla biopsia renale di esordio. Recentemente è stata proposta, per pazienti adulti, una classificazione istopatologica (Berden et al, J Am Soc Nephrol. 2010) che identifica come lesioni maggiormente predittive per la prognosi i crescents cellulari/fibrocellulari e la sclerosi globale glomerulare. Vengono proposte 4 classi: FOCAL (F>=50% glomeruli normali); CRESCENTIC (C>=50% glomeruli con crescents); SCLEROTIC (S>= 50% glomeruli sclerotici); MIXED (M<50% glom.normali, <50% crescents, <50% glom.sclerotici). Tale studio ha evidenziato come la classe M presenti elevato rischio di progressione (39% IRT a 5 anni) inaspettatamente peggiore rispetto alla classe C (24% IRT a 5 anni).

Metodi. Per verificare l’applicabilità della classificazione nei casi pediatrici, le biopsie renali di 21 bambini con glomerulonefrite pauciimmune giunti in osservazione tra il 1993 ed il 2011 (8 M, 13 F, età media alla biopsia 10 anni, Istituto G.Gaslini-Genova 16 casi, Hopital R.Debré-Parigi 5 casi) sono state valutate indipendentemente da 3 patologi. A inizio follow up sono stati effettuati TC torace/seni paranasali, prove di funzionalità respiratoria, fundus oculi, valutazione ORL, ANCA.

Risultati. L’applicazione della classificazione proposta alla nostra casistica ha mostrato la seguente distribuzione di lesioni: 1 F, 6 C, 10 M, 3 S; 1 caso è risultato privo di rilevanti lesioni nonostante la presenza di rilievi clinico-laboratoristici significativi. Al follow up attuale si osserva come effettivamente i pazienti inizialmente classificati come M abbiano presentato un’evoluzione sfavorevole nel 40% dei casi, ponendosi come gruppo a prognosi intermedia tra quello con lesioni C (33%) e quello con lesioni S (67%). Tale osservazione dovrebbe essere validata su casistiche multicentriche più ampie e potrebbe rendere indicato un programma terapeutico più aggressivo in soggetti con tale aspetto istologico all’esordio.