Introduzione

Le glomerulonefriti pauciimmuni sono rare in età pediatrica e presentano elevato rischio di progressione verso l’insufficienza renale terminale (47-60%). Possono rappresentare una vasculite limitata al rene o l’esordio di vasculiti sistemiche. Non si è ancora raggiunto il consenso su una classificazione istopatologica che consenta un’analisi uniforme e fornisca dati prognosticamente significativi dalla biopsia renale di esordio. Recentemente è stata proposta, per pazienti adulti, una classificazione istopatologica (Berden et al, J Am Soc Nephrol. 2010 [1] (full text)) che identifica come lesioni maggiormente predittive per la prognosi i crescents cellulari/fibrocellulari e la sclerosi globale glomerulare (fig.1). Vengono proposte 4 classi: FOCAL (F >=50% glomeruli normali); CRESCENTIC (C >=50% glomeruli con crescents); SCLEROTIC (S >= 50% glomeruli sclerotici); MIXED (M <50% glom.normali, <50% crescents, <50% glom.sclerotici) (fig.2). Tale studio ha evidenziato come la classe M presenti elevato rischio di progressione (39% IRT a 5 anni) inaspettatamente peggiore rispetto alla classe C (24% IRT a 5 anni).

Metodi

Per verificare l’applicabilità della classificazione nei casi pediatrici, le biopsie renali di 23 pazienti pediatrici (8 M,15 F, 4-16 anni, età media alla biopsia 10 anni, almeno 1 anno di follow-up) affetti da GN pauci-immuni dal 1983 al 2011 (6 casi dell’Ospedale R. Debré di Parigi, 17 casi dell’Ospedale G. Gaslini di Genova), sono state valutate indipendentemente da tre patologi. A inizio follow-up sono stati effettuati TC torace/seni paranasali, prove di funzionalità respiratoria, fundus oculi, valutazione ORL, ANCA e studio della funzionalità renale (IFG, proteinuria, ESRD).

Risultati

L’applicazione della classificazione proposta alla nostra casistica ha mostrato la seguente distribuzione di lesioni: 1 F, 8 C, 9 M, 3 S; 1 caso è risultato privo di rilevanti lesioni nonostante la presenza di rilievi clinico-laboratoristici significativi. Al follow-up attuale si osserva un gradiente decrescente di gravità della perdita di funzionalità renale, in termini di IFG, dalla classe sclerotica alla mista alla crescentica (fig.3). Per quanto riguarda l’ESRD, l’andamento mostrato dai casi in classe mista fa risultare nel tempo questa classe come quella più favorevole (fig.4).

Tali osservazioni dovrebbero essere validate su casistiche multicentriche più ampie e potrebbero rendere indicato un programma terapeutico più o meno aggressivo a seconda dell’aspetto istologico della biopsia renale all’esordio.