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Emodialisi

TRATTAMENTO DIALITICO A LUNGO TERMINE CON UNA MEMBRANA AD ALTO CUT-OFF (HCO) IN PAZIENTE CON AMILOIDOSI AL

poster

Introduzione

L'utilizzo di membrane ad alto cut-off  (HCO) ha trovato recentemente impiego nel trattamento di paziente affetti da mileoma multiplo per la prevenzione della cast-nephropaty (Hutchison CA [1])

Membrane HCO sono in grado di rimuovere catene leggere libere (FLC) dal circolo ed impedire lo sviluppo della nefropatia in attesa della risposta alla chemioterapia. Generalmente sono necessarie 5-10 sedute consecutive quotidiane ( 270-300 min)  in corso di chemioterapia. La rimozione non risulta però selettiva con perdita di albumina ed altre sostanze di PM simile. Non vi sono dati in letteratura relativi all'uso a lungo termine di membrane HCO. Descriviamo il caso di una paziente con Amiloidosi AL renale e cardiaca, da catene leggere IgG-λ refrattaria alla chemioterapia (talidomide, melfalan, desametasone ad alte dosi, ciclofosfamide, lenalidomide, bortezomib), trattata per 14 mesi consecutivi con emodialisi con HCO allo scopo di rallentare l'evoluzione della malattia sistemica rimuovendo sistematicamente FLC.

Materiali e metodi (caso clinico)

Paziente di 39 aa. Marzo 2010 comparsa di proteinuria 3 g die. Agosto 2010 S. Nefrosica, creatinina 1,9 mg/dl.  Biopsia renale: Amiloidosi AL IgG-λ a prevalente interessamento renale e cardiaco (spessore SIV 16 mm, troponina 0,01 ng/ml), FE 50%. FLC-λ 156 mg/dl. BJ +. Inizia terapia con Talidomide, ciclofosfamide e desametasone senza risposta. Gennaio 2011 creatinina 3,9 mq/dl. Inizia terapia con Pex e poi con trattamenti dialitici con HCO a ritmo tri-settimanale (270 min) per la rimozione di FLC. Trattata con bortezomib, melfalan, desametasone, lenalidomide,  ciclofosfamide senza risposta. (Fig. 1 – Fig. 2 – Fig. 3)

Risultati

4 trattamenti Pex; 170 trattamenti con HCO . % media rimozione FLC IgG-λ: HCO 81 %, Pex 43 %. Perdita di albumina  medio con HCO 20 gr/seduta (Fig. 4). Ecocardiogramma: 7 controlli con quadro invariato: spessore SIV 16 mm, Troponina  media 0,07 (v.n. < 0,08), FE 50%. Persistenza di IRC e S. Nefrosica.

Schemi chemioterapici effettuati: (Fig. 5).

Conclusioni

Membrana HCO è più efficiente di Pex nella rimozione FLC IgG-λ.

Membrana HCO è parzialmente permeabile  all’albumina ma con perdita modesta e correggibile con modiche quantità di albumina 20%  i.v a fine trattamento.

La rimozione sistematica di grandi quantità di FLC-IgG-λ sembra in grado di rallentare l'evoluzione della malattia sistemica permettendo la ripetizione o l’attuazione di ulteriori cicli chemioterapici. Il trattamento sembra sicuro e ben tollerato dal paziente.

release  1
pubblicata il  25 settembre 2012 
da P. Freddi, L. Bibiano, M. D'Arezzo, A.M. Ricciatti, G.M. Frascà
(S.O.D Nefrologia, Dialisi e Trapianto Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona)
Parole chiave: dialisi cronica, discrasie plasmacellulari
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