PREFAZIONE. La sindrome di Schoenlein-Henoch (SH) è una vasculite comune nei bambini in cui ha decorso spesso benigno con risoluzione della porpora e incostante e per lo più transitorio interessamento renale. La SH è spesso innescata da un’infezione mucosa, ma meccanismi di patogenesi e remissione rimangono sconosciuti. Scopo dello studio è stato indagare l’immunità innata attraverso l’espressione dei Toll-like receptor (TLR) su linfomonociti periferici (PBMC) e sistemi della sua attivazione e contenimento (linfociti T regolator Treg e sottopopolazione proinfiammatoria Th17) in bambini con SH con e senza coinvolgimento renale ed in differenti fasi della malattia.
MATERIALI E METODI. Sono stati isolati PBMC di 42 bambini con SH (età 3-14 anni) e 35 controlli sani. E’ stata adottata la tecnica di real time PRC (Taqman) per misurare l’espressione dell’mRNA di TLR2, TLR3, TLR4, TLR9 e dei geni associati alla regolazione dei Treg, tra cui forkhead box P3 (Foxp3), Th17-related factors (IL-17), retinoid orphan nuclear receptor (RORc), e TFG-β1 che modulano la differenziazione dei Th17. I valori sono stati normalizzati usando il gene Abelson ed espressi come aumento relativo.
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RISULTATI. I bambini con SH hanno mostrato rispetto ai controlli sani un’espressione significativamente aumentata di mRNA codificante per TLR2 2 (2.83 ± 2.57 vs 1.42± 0.77 in HC, p=0.042) e TLR4 (2.17 ± 1.63 vs 1.37± 0.73 in HC, p= 0.011), con riduzione significativa di mRNA codificante per TGFβ1 (0.89 ± 0.58 vs 1.44 ± 0.5 in HC, p<0.0001). E’ stata evidenziata una correlazione significativa tra mRNA di TLR4 e di TGFβ1 mRNAs (p=0.033) e tra mRNA di TLR4 e foxp3 (p<0.05). Non sono state rilevate differenze tra i casi di porpora sistemica con e senza coinvolgimento renale.
CONCLUSIONI. Nei bambini con SH abbiamo osservato un’attivazione significativa dell’immunità innata, con particolare coinvolgimento di TLR4, che è correlato con una sotto-regolazione dei fattori promuoventi la differenzazione dei Th17. Queste modificazioni coincidono con un decorso benigno della SH nei bambini oggetto di studio.