INTRODUZIONE

La  sindrome di Schoenlein-Henoch (SH) è una vasculite comune nei bambini, in cui ha  decorso spesso benigno con risoluzione della porpora e incostante e per lo più transitorio interessamento renale.

La SH è spesso innescata da un’infezione mucosa, ma meccanismi di patogenesi e remissione rimangono sconosciuti (Figura 1).

Scopo dello studio è stato indagare l’immunità innata, attraverso l’espressione dei Toll-like receptor (TLR)  e  dei loro sistemi di attivazione e contenimento (linfociti T regolatori Treg e sottopopolazione proinfiammatoria Th17), in linfomonociti periferici (PBMC) di bambini con SH con e senza coinvolgimento renale ed in differenti fasi della malattia (Figura 2).

MATERIALI E METODI

Sono stati isolati i PBMC di 42 bambini con SH (età 3-14 anni) e di 35 controlli sani.

Mediante la tecnica real time PRC (Taqman) è stata misurata l’espressione dell’mRNA codificante per i TLR2, TLR3, TLR4, TLR9 e per i geni associati alla regolazione dei Treg (forkhead box P3 - Foxp3) e dei Th17(IL-17, retinoid orphan nuclear receptor - RORc e TFG-β1).

I valori sono stati normalizzati usando il gene  Abelson ed espressi come aumento relativo.

RISULTATI

I bambini con SH hanno mostrato rispetto ai controlli sani un’espressione significativamente aumentata di mRNA codificante per TLR2 2 (2.83 ± 2.57 vs  1.42± 0.77 in HC, p=0.042) e TLR4 (2.17 ± 1.63 vs 1.37± 0.73 in HC, p= 0.011) (Figura 3), con riduzione  significativa di mRNA codificante per TGFβ1 (0.89 ± 0.58 vs 1.44 ± 0.5 in HC, p<0.0001) (Figura 4).

È stata evidenziata una correlazione significativa tra l'mRNA codifcante per TLR4 e TGFβ1 (p=0.033) e tra l'mRNA codifcante per TLR4 e foxp3 (p<0.05) (Figura 5).

Non sono state rilevate differenze tra i casi di porpora sistemica con e senza coinvolgimento renale.

CONCLUSIONI

Nei bambini con SH abbiamo osservato un’attivazione significativa dell’immunità innata, con particolare coinvolgimento di TLR4,  che è correlato con una sotto-regolazione dei fattori promuoventi la differenzazione dei Th17. Queste modificazioni coincidono con un decorso benigno della SH nei bambini oggetto di studio.