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Miscellanea

UNA INSOLITA PRESENTAZIONE DI UNA RARA NEFROPATIA: LA NEFRITE INTERSTIZIALE CARIOMEGALICA

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Abstract

INTRODUZIONE. inizialmente descritta da Burry nel 1974, la nefrite interstiziale cariomegalica è una patologia renale rara (stimata ricorrere nell’1% delle indagini nefrobioptiche) avente etiologia ignota. Clinicamente si presenta con insufficienza renale progressiva associata a microematuria e/o proteinuria; sono solitamente presenti elevati valori delle transaminasi epatiche e storia di infezioni ricorrenti delle alte vie respiratorie. Istologicamente, si caratterizza per la presenza di fibrosi interstiziale associata alla presenza di nuclei ipercromatici e voluminosi degli epiteliociti tubulari renali.

METODI. riportiamo il caso di un paziente di 33 anni, giunto alla nostra attenzione per il riscontro di elevati valori di creatininemia in assenza di microematuria e/o proteinuria significativa. Il paziente non aveva familiarità per nefropatie, né storia di infezioni delle vie respiratorie, di scarso controllo della pressione arteriosa, o di assunzione di farmaci nefrotossici. Lievemente elevati risultavano gli indici di funzionalità epatica (Tabella 1). Si procedeva ad esame nefrobioptico.

RISULTATI e CONCLUSIONI. l’immunofluorescenza evidenziava una debole positività per IgM. Alla analisi con microscopia ottica, nelle sezioni colorate con ematossilina-eosina erano presenti 26 glomeruli, dei quali il 60% era completamente sclerotico. L’epitelio dei tubuli prossimali e distali mostrava frequentemente nuclei voluminosi e ipercromatici (Figura 1). L’interstizio era caratterizzato da diffusa fibrosi di grado moderato. La analisi con microscopia elettronica evidenziava irregolare distribuzione della cromatina dei nuclei, ingranditi, dell’epitelio tubulare, senza evidenza di particelle virali (Figura 2). Il quadro istologico deponeva pertanto per una nefropatia interstiziale cariomegalica. Il caso da noi riportato evidenzia come la nefropatia cariomegalica si possa presentare in assenza di una storia clinica fortemente suggestiva della patologia, il che suggerisce che la prevalenza nota di tale nefropatia possa essere sottostimata. L’esecuzione della biopsia renale, nonostante non vi fosse la presenza di microematuria o proteinuria significativa, ha infatti utili implicazioni non solo diagnostiche, ma anche prognostiche (entità della fibrosi renale; non ricorrenza dopo il trapianto) e terapeutiche (evitate inutili terapie antireattive-immunosppressive; possibile utilità di terapia anti-fibrotica con antialdosteronico o altri farmaci).

G. Lucisano(1), N. Comi(1), P. Cianfrone(1), V. Piraina(1), R. Talarico(1), C. Giannakakis(2), G. Fuiano(1)
((1)U.o. Nefrologia-dialisi, Università Degli Studi Magna Graecia Catanzaro , (2)Dipartimento Medicina Sperimentale E Patologia, Università La Sapienza Roma )
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