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Miscellanea

AMILOIDOSI SECONDARIA (AA) E SINDROME DI MUCKLE-WELLS IN TERAPIA CON ANTICORPI MONOCLONALI ANTI-INTERLEUCHINA-1B CANAKINUMAB: EFFICACIA SULLA FUNZIONE RENALE E RIDUZIONE DELLA PROTEINURIA DOPO 6 MESI

comunicazione

Figura 1 di 2.

 

INTRODUZIONE:

La sindrome di Muckle-Wells (MWS) è una rara malattia autosomica dominante causata da una mutazione del gene NLRP3 che induce una continua attivazione di interleuchina (IL-1b). E’ caratterizzata da ipoacusia, febbri ricorrenti, eritemi cutanei orticarioidi, artralgie, congiuntivite, sino al deposito di sostanza amiloide reattiva (AA) anche a livello renale, con proteinuria od insufficienza renale, nel 70% dei casi.

PAZIENTI e METODI:

Si descrivono due pazienti maschi caucasici, padre e figlio di 51 e 25 anni, eterozigoti per una doppia mutazione V198M e R260W del gene NLRP3. La diagnosi istologica con biopsia renale di amiloidosi AA, alla colorazione con rosso Congo, è stata posta per peggioramento di insufficienza renale (IRC) e proteinuria nefrosica.

Sono state intraprese varie terapie con melfalan, azatioprina, steroidi e colchicina, senza beneficio clinico, né rallentamento della progressione della IRC né riduzione della proteinuria.

E’ stata allora iniziata terapia con canakinumab, anticorpo monoclonale IgG1 anti-IL-1b (150 mg 1 fl sc ogni 60 giorni) in entrambi i pazienti.

RISULTATI e CONCLUSIONI: I significativi risultati di netta riduzione nei limiti di norma sia dei valori di amiloide serica (SAA) che degli indici aspecifici di flogosi, oltre al netto miglioramento della proteinuria e del filtrato glomerulare (FG), sono evidenziati nella figura 2.

In letteratura esistono scarsi dati sugli effetti sulla funzione renale di tale farmaco in pazienti adulti con MWS. Questo è il primo report che descrive gli effetti positivi a medio termine con anticorpo monoclonale IgG1 anti-IL-1b sulla funzione renale in pazienti adulti con MWS, naive-trattati, con proteinuria ed insufficienza renale secondari ad amiloidosi AA.

Nella nostra esperienza canakinumab ha permesso la totale remissione della sintomatologia artralgica e febbrile, netto miglioramento entro i limiti di norma sia degli indici aspecifici di flogosi che della amiloide plasmatica SAA, miglioramento del FG e netta riduzione della proteinuria, grazie agli effetti anti-infiammatori inibenti la produzione del reattante di fase acuta SAA. Non abbiamo assistito ad eventi avversi nel FU a 6 mesi.



Figura 2 di 2.



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pubblicata il  03 ottobre 2012 
da Roberto Scarpioni1, Luca Cantarini2, Antonio Lazzaro3, Marco Ricardi1, Vittorio Albertazzi1, Luigi Melfa1, Daniele Vallisa3, PierGiorgio Poisetti1, Luigi Cavanna3
(1Unità Operativa di Nefrologia e Dialisi, Dipartimento delle Specialità Mediche, Ospedale AUSL“Guglielmo da Saliceto” Piacenza, Italia 2Centro di Ricerca Interdipartimentale delle malattie autoimmuni ed autoinfiammatorie, Unità Operativa di Reumatologia, Policlinico Le Scotte, Università di Siena, Italia 3Unità Operativa di Ematologia, Dipartimento di Oncoematologia, Ospedale AUSL“Guglielmo da Saliceto” Piacenza, Italia)
Parole chiave: amiloidosi, biopsia renale, genetica, immunologia, infiammazione cronica, malattie rare, nefrologia clinica, progressione malattia renale cronica, proteinuria
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