Introduzione. la sindrome di Goodpasture (GS) è una rara malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di anticorpi circolanti contro il dominio della catena alfa-3 del collagene IV, che possono causare polmoniti interstiziali necrotizzanti emorragiche e glomerulonefrite proliferative rapidamente progressive.

In passato più dell'80% dei pazienti sviluppava uno stadio terminale di malattia renale entro 1 anno e molti pazienti morivano per emorragia polmonare o per le complicanze dell'uremia.

Materiali e risultati. donna di 21 anni sottoposta a ventilazione meccanica controllata in terapia intensiva per gravissima insufficienza respiratoria acuta da alveolite emorragica massiva. Presentava: grave anemizzazione (Hb5.7g/dl), anticorpi circolanti anti-membrana basale glomerulare (anti-GMB) ad alto titolo (96KUI/L), insufficienza renale acuta (creatininemia 2.8mg/dl) a diuresi conservata, con proteinuria e microematuria. Normali ANA, ENA, nDNA, ANCA e complemento,

E’ stata sottoposta tempestivamente a 15 sedute consecutive giornaliere di plasmaexchange (PE) con plasma fresco congelato e terapia immunosoppressiva con metilprednisolone 1g/die per 4 giorni + ciclofosfamide (CYC) 1000mg ev. La biopsia renale eseguita dopo 3 settimane di terapia mostrava lesioni proliferative glomerulari, due piccole semilune epiteliali in rimaneggiamento fibrotico e depositi lineari di IgG sulla GMB all’immunofluorescenza. La terapia è proseguita con prednisone 1 mg/kg/die per os e la CYC è stata sostituita dopo il terzo mese con azatioprina. La terapia steroidea ed immunosoppressiva è continuata a dosaggi scalari per 10 mesi complessivi.

Gli anti-GMB si sono ridotti già dopo la prima settimana di PE, si sono normalizzati dopo 30 gg. e si sono mantenuti successivamente sempre nella norma.

Il quadro radiologico e clinico polmonare è migliorato già dopo la prima settimana e normalizzato dopo 30 giorni. Il recupero completo della funzionalità renale è stato raggiunto in 40° giornata. All’ottavo mese di follow-up la proteinuria era ritornata fisiologica.

Conclusioni. come riportato in letteratura, possiamo confermare che nella GS il trattamento precoce con PE, steroidi ed immunosoppressori può risolvere il quadro alveolitico polmonare ed impedire la progressione dell’insufficienza renale acuta, consentendo un recupero totale della funzionalità renale e normalizzazione della proteinuria.