Introduzione. la cutis laxa acquisita è una malattia rara causata dalla perdita delle fibre elastiche della cute (aspetto vecchieggiante del paziente); è stata associata a diverse patologie,soprattutto ematologiche.

Case report. donna 39 anni. 2007: angioedema+orticara cronica (varie terapie senza successo); 2008: cutis laxa generalizzata.2009: sindrome nefrosica+insufficienza renale rapidamente progressiva (fino all’uremia) con: componente monoclonale (CM) nel siero (IgAκ; sFLCκ1576 mg/l; κ/λ44.6) e nelle urine (κ); biopsia renale: LCDD+cast nephropathy+crescents e necrosi fibrinoide focale in più del 50% dei glomeruli; biopsia osteomidollare: clone di plasmacellule (7%) con restrizione κ; rx scheletro negativo; biopsia cutanea delle aree coninvolte: cutis laxa+deposito di IgA sulle fibre elastiche residue. Dopo terapia (plasmaferesi+bortezomib/desametasone+2 trapianti con cellule staminali) la paziente è in remissione ematologica completa, ha recuperato parzialmente le funzione renale (ultima ClCr 25 ml/min), non ha più orticaria nè angioedema e ha stabilizzato la cutis laxa. Revisione della letteratura: 31 casi di cutis laxa associati a gammopatia monoclonale (mieloma multiplo in 12 pazienti, amiloidosi AL in 6, LCDD in 1, HCDD in 3, MGUS in 4, linfoma linfocitico in 2 e linfoma linfoplasmocitoide cutaneo in 1). In 17 pazienti la CM era costituita da IgG, in 3 da IgA, in 2 da IgM, in 1 catene κ libere e in 2 catene λ libere. La catena leggera della CM era κ in 12 e λ in 12. In 7 pazienti la cutis laxa era accompagnata o preceduta da orticaria/angioedema. 25 pazienti sono stati sottoposti a biopsia cutanea delle lesioni: in 6 pazienti riscontro di amiloide; in 14 pazienti presenza di depositi dell’Ig della stessa classe della CM trovata nel siero.

Conclusioni. la frequente associazone tra cutis laxa e discrasie plasmacellulari suggerisce, in tutti i nuovi casi della prima, di indagare la presenza di una patologia ematologica. Poiché la cutis laxa può precedere anche di anni il quadro conclamato di discrasia plasmacellulare essere a conoscenza di questa associazione permette di anticipare la diagnosi e il trattamento della discrasia plasmacellulare. In questo modo è possibile prevenirne le complicanze (incluse le malattie renali) oltre che fermare la progressione della cutis laxa.