EFFICACIA DELLA LDL-AFERESI NELLA GLOMERULOPATIA DA LIPOPROTEINE: PRESENTAZIONE DI UN CASO.

INTRODUZIONE. La glomerulopatia da lipoproteine (GL) è una emergente malattia da accumulo descritta per la prima volta da Saito nel 1987 ed è caratterizzata dalla presenza di “trombi” di lipoproteine nei capillari glomerulari dilatati, con iperliproproteinemia tipo III ed a alti livelli sierici di apolipoproteina E.E’una malattia ereditaria che colpisce pazienti giapponesi e che raramente si manifesta nei bianchi (9 casi riportati in letteratura).Clinicamente è caratterizzata da proteinuria nefrosica ed IRC progressiva. La malattia non risponde ai convenzionali farmaci antiproteinurici e progredisce verso l’uremia.

PRESENTAZIONE DEL CASO. Nel novembre 2009 un uomo bianco di 42 anni si è ricoverato presso il nostro Centro per IRC, sindrome nefrosica ( proteinuria delle 24 ore 4.8 g /dl) ed ipertensione arteriosa ( 180/100 mm HG). La biopsia renale mostrò le lesioni istologiche tipiche della GL. Fu trattato con ciclo di steroidi, ACE inibitori, sartani più ezetimibe/ simvastatina senza risposta antiproteinurica. Per il progressivo aumento della creatininemia ( 1.6 mg/dl) e della proteinuria (9.9 g/24 h) nell’ottobre 2011 abbiamo iniziato il trattamento con LDL-aferesi con la tecnica HELP ).

RISULTATI. Alla fine del XV ° seduta di LDL-aferesi, il peso corporeo del paziente si è ridotto spontaneamente da 76.1 a 66.5 kg/ senza l’uso di diuretici. La PA era ben controllata su valori di 130/80 mm Hg. La proteinuria si è ridotta da 9.9 a 1.3 g/24 h, con conseguente scomparsa della sindrome nefrosica. La creatininemia si è ridotta da 1.6 a 1.27 mg/dl con normalizzazione del colesterolo totale e del fibrinogeno.

CONCLUSIONI. La nostra esperienza della HELP-aferesi (Heparin-induced Extracorporeal Lipoprotein Precipitation system) nel GL conferma i risultati positivi pubblicati da altri autori nel 2009. Considerando i brillanti risultati ottenuti dopo poche sessioni plasmaferetiche, riteniamo che l’effetto antiproteinurico della HLEP-aferesi potrebbe essere dovuto non solo alla rimozione selettiva del LDL-colesterolo, Lp(a) e del fibrinogeno ma anche alla capacità del trattamento aferetico di migliorare la funzione renale.