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Nefrologia clinica

RENE “A FOCACCIA” POLICISTICO: CASE REPORT

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Abstract

Tra le anomalie di fusione renali il rene a ferro di cavallo è la più comune (0.25%). Il rene a ferro di cavallo policistico è raro, sono descritti 20 casi in letteratura, la cui incidenza è stimata in un range da 1 su 134.000 a 1 su 8.000.000 nuovi nati.

Il rene “a focaccia” è una condizione ancor più rara la cui incidenza non è definita in letteratura. Il parenchima renale è rappresentato da una massa in sede pelvica servita da due sistemi di drenaggio e da due ureteri. Non risultano segnalazioni in letteratura di rene “a focaccia policistico”.

Uomo di 56 anni, fumatore, ha sempre goduto di buona salute. Normofunzione renale, non proteinuria ne microematuria. Ipertensione arteriosa da sette anni., da sei mesi di difficile controllo per cui giunge alla nostra attenzione. Esegue: Ecografia renale: formazione in sede pelvica suggestiva per malattia policistica renale su rene pelvico. Eco-color-doppler: Vascolarizzazione proveniente anteriormente dai vasi iliaci a sinistra e posteriormente dai vasi iliaci a destra.

RMN addominale: alterazione malformativa di entrambi i reni reciprocamente fusi, a disposizione orientalizzata. TC addominale: presenza di numerose cisti, parenchima disomogeneo. Arterie renali che emergono dal versante inferiore dell’origine dell’iliaca comune di sinistra e dalla biforcazione dell’iliaca comune di destra. Presenza di piccole cisti epatiche.

Il caso da noi riportato esprime una condizione di verosimile rene ”a focaccia policistico” con associata anomalia della vascolarizzazione renale.

La sede pelvica e la morfologia della massa ci hanno orientato verso il rene a focaccia rispetto al rene a ferro di cavallo. La tipologia e la disposizioni delle cisti sono compatibili con rene policistico. La duplicità del sistema escretore ci ha fatto escludere il rene unico pelvico.

L’ulteriore anomalia del quadro morfologico è determinata dalla vascolarizzazione. Tale anomalia non è catalogabile come altre malformazioni renali note, presentando le caratteristiche assimilabili al rene a focaccia a sua volta associato a rene policistico con vascolarizzazione renale anomala.

A. Genderini(1), M. Heidempergher, N. Landriani, C. Airaghi, M. Buskermolen, M. Barone, D. Scorza, P. Cuoccio, F. Genderini
((1)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (2)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (3)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (4)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (5)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (6)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (7)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (8)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano , (9)Azienda Ospedaliera-polo Universitario L.sacco Milano )
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