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Nefrologia clinica

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) ALL’ESORDIO COMPLICATO DA SEVERO COINVOLGIMENTO MULTIORGANO

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Abstract

Introduzione. Il Lupus Eritematoso è un disordine autoimmune sistemico, la cui presentazione iniziale include frequentemente sintomi e segni non specifici come astenia, malessere, febbre. Presentiamo un caso di LES non conosciuto, esordito con lievi sintomi gastrointestinali e complicato da severo coinvolgimento multiorganico.

Caso clinico. Un uomo di 51 anni viene ricoverato in altra sede per epigastralgie, nausea, dispepsia in associazione a febbre da circa un mese. All’anamnesi una sorella affetta da LES deceduta per riferita insufficienza multiorgano. All’ingresso: T 38.5 °C. Creatinina 2.5 mg/dl, ALT 78 U/L, LDH 762 U/L. All’esame urine: proteinuria 400 mg/dl ed emoglobinuria. Al sedimento urinario: globuli rossi dismorfici e cilindri granulocitari. PCR <0.4 mg/dl. Somministrati ceftriaxone e ciprofloxacina ev nell’ipotesi iniziale di gastroenterite acuta il paziente veniva trasferito alla nostra Unità Operativa per incremento della creatininemia 3.2 mg/dl. Al riscontro immunologico di ANA > 1:640 abbiamo avviato prednisone ev 40 mg die. Dalla positività per anticorpi anti-DNA 1:160 e anticorpi anti-SM 61 sono stati somministrati boli di metilprednisolone ev 1 g die, per quattro giorni consecutivi. Nonostante la terapia steroidea ad alto dosaggio il paziente ha presentato un rapido peggioramento dell’insufficienza renale (creatininemia 5.5 mg/dl), pancreatite acuta (lipasemia 2132 U/l), rabdomiolisi (CPK 7070 U/l), severa ipoprotidemia (protidemia 3.9 g/dl, BMI 33), coinvolgimento neurologico con marcato rallentamento psico-motorio e disorientamento. È stata avviata terapia emodialitica a bassi flussi per oliguria, iperazotemia (370 mg/dl), dispnea. Durante la seduta è comparsa ipotensione arteriosa, desaturazione, instabilità emodinamica. Avviate le manovre rianimatorie il paziente è deceduto al ventesimo giorno complessivo di ospedalizzazione.

Conclusioni. Il nostro caso sottolinea l’importanza di un tempestivo riconoscimento di dati anamnestici e laboratoristici sospetti di LES (proteinuria ed eritrocituria all’esame urine, familiarità per malattie autommuni), in particolare quando i sintomi d’esordio della malattia sono aspecifici e di modesta entità.

S. Forcellini(1), A. Barillà, Y. Battaglia, A. Bortot, A. Storari, L. Catizone
((1)Auo Ferrara , (2)Auo Ferrara , (3)Auo Ferrara , (4)Auo Ferrara , (5)Auo Ferrara , (6)Auo Ferrara )
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