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Nefrologia clinica

GLOMERULONEFRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVA (GNMP) IN PAZIENTE CON COMPONENTE MONOCLONALE: INDUZIONE DELLA REMISSIONE DELLA MALATTIA RENALE ATTRAVERSO LA TERAPIA EMATOLOGICA

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Abstract

Introduzione.Tra le GNMP è ben riconosciuto il gruppo correlato a componenti monoclonali(CM). Sono ancora poche le segnalazioni di efficacia di terapia ematologica sulla malattia renale. Riportiamo un caso in cui la terapia ematologica è stata in grado di indurre la remissione della glomerulonefrite sia all’esordio che alla recidiva.

Caso clinico.Uomo,55 anni: 02/2010 macroematuria, severa sindrome nefrosica, insufficienza renale (Cr 2.1 mg/dl); complemento normale, autoimmunità negativa. CM IgG lambda, immunofissazione urine (IFU) IgG lambda+lambda libere. Non eseguita c/o centro di appartenenza biopsia renale.Agoaspirato grasso periombelicale neg per amiloide. BOM: plasmacellule (PC) 15%, restrizione monotipica lambda.Rx scheletro-RMN rachide neg. Nell’ipotesi di malattia da deposito di catene leggere in mieloma asintomatico: terapia ematologica[4cicli Velcade+Desametasone(VDEX)]. Dopo trattamento, elettroforesi siero/urine (EFS/EFU)neg, IFS:IgG lambda, IFU:neg. BOM:PC 2-3% non restrizione monotipica; Cr 2.3 mg/dl, proteinuria <0,5 g/die, lieve microematuria. 07/2010: I visita c/o nostra struttura:Cr 1.6 mg/dl; ClCr 60 ml/min;EFS/EFU:neg; IFS:IgG lambda; IFU:neg; sFLC k 23 mg/l, lambda 19mg/l; k/lambda 1.2. In seguito stabilità. 08/2011 ricompare IFU pos(lambda libere), incremento sFLC (k:9 mg/l;lambda 43.9 mg/l;k/lambda 0.2).Stretto follow up. 11/2011:macroematuria in corso di infezione vie aeree superiori.Ricovero c/o Nefrologia: Cr 2.5, ClCr 40, proteinuria 6 g/die, es.urine tappeto di GR,incremento CM(IFS/IFU:IgG lambda+lambda libere; sFLC: k 3.2 mg/l, lambda 99.9 mg/l, k/lambda 0.03; BOM:PC 5%, restrizione monotipica lambda). Biopsia renale:MO:attivazione cellulare con essudazione/essudazione marcata con minima proliferazione mesangiale; IF:C3 granulare e globulare anse e mesangio; ME:membrane basali ispessite, depositi elettrondensi sottoendoteliali, non humps. Diagnosi di GNMP. Terapia ematologica:3 cicli VDEX->rapido miglioramento renale (03/2012:Cr 2.3 mg/dl,proteinuria 0.3g/die, es.urine 5-6GR). Attualmente conclusa induzione (ciclofosfamide alte dosi), attende autotrapianto di cellule staminali.

Conclusioni.Negli ultimi anni sono state individuate CM come causa di glomerulonefriti “apparentemente primitive”; è indispensabile quindi che una completa ricerca delle CM entri nella routine nefrologica. Ciò permetterebbe una diagnosi ematologica precoce ed il trattamento ematologico può portare a stabilizzazione/remissione della malattia renale

L. Econimo(1), M. Gaggiotti(1), E. Marta(1), C. Crippa(2), G. Gregorini(1)
((1)U.o.c. E Sezione Di Nefrologia, Spedali Civili E Università Di Brescia , (2)U.o.c. Di Ematologia, Spedali Civili Di Brescia )
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