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Nefrologia clinica

INSUFFICIENZA RENALE ACUTA IN CORSO DI SINDROME NEFROSICA E MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM

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INTRODUZIONE

Le discrasie plasmacellulari sono un gruppo eterogeneo di patologie accomunate dalla presenza di un clone di immunoglobuline. L’interessamento renale è una delle complicanze più severe e diversi tipi di danno renale possono coesistere nello stesso paziente. Descriviamo un caso di insufficienza renale acuta (IRA) in corso di sindrome nefrosica (SN) e macroglobulinemia di Waldenström (MW).

CASO CLINICO

Un uomo di 67 aa giunge alla nostra osservazione per edemi declivi, incremento ponderale ed IRA (creatinina 5 mg/dl). Agli esami di laboratorio: Hb 14,4 g/dl, GB 9390/mm3 (N 71%, L 18%), PLT 428000/mm3, azotemia 112 mg/dl, Ca 8,5 mg/dl, LDH 191 U/L, proteine totali 5,1 g/dl, albumina 1,4 g/dl, alfa1 6%, alfa2 18%, beta 9,6%, gamma 39,5%, componente monoclonale IgM-k all’immunoelettroforesi, proteinuria 9 g/24h con Bence-Jones assente. Le crioglobuline erano assenti ed il complemento nella norma. Al sedimento urinario: cilindri finemente granulosi (Figura 1) e microematuria. Una TC total body non mostrava organomegalie. Alla biopsia osteomidollare era presente un infiltrato linfoide interstiziale micronodulare compatibile con linfoma linfoplasmacitico (MW). La biopsia renale mostrava una minimal change disease (MCD, Figura 2) associata a piccoli focolai di infiltrato linfoide interstiziale (Figura 3). IF: positività diffusa granulare mesangiale per IgM (Figura 4), negativa per catene kappa e lambda. Il Rosso Congo era negativo. Il paziente iniziava terapia secondo protocollo BDR (bortezomib, desametasone, rituximab) con recupero della funzione renale e remissione della proteinuria a 3 mesi dalla diagnosi.

DISCUSSIONE

La MW è un raro disordine linfoproliferativo (2% delle neoplasie ematologiche) caratterizzato da un’infiltrazione midollare e da una gammopatia monoclonale IgM(Terrier B - 2006) [1] (full text). La diagnosi istopatologica è quella di linfoma linfoplasmacitico secondo i criteri WHO e REAL. (Morie A. Gertz-2011) [2] Le manifestazioni renali che si riscontrano più comunemente in corso di MW sono: glomerulonefrite membranoproliferativa con o senza crioglobulinemia, amiloidosi AL ed infiltrati linfoplasmocitici interstiziali. La MCD si associa spesso al linfoma di Hodgkin, mentre finora sono stati riportati in letteratura solo due casi in corso di MW (Terrier B - 2006) (B Hory-1987) [3]. La remissione della SN e dell’IRA dopo chemioterapia sembrerebbe deporre per la secondarietà della MCD.

BibliografiaReferences

[1] Terrier B, Buzyn A, Hummel A et al. Serum monoclonal component and nephrotic syndrome--it is not always amyloidosis. Diagnosis: WM complicated by retroperitoneal and renal infiltration and associated with a minimal change disease. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2006 Nov;21(11):3327-9 (full text)

[2] Gertz MA Waldenström macroglobulinemia: 2011 update on diagnosis, risk stratification, and management. American journal of hematology 2011 May;86(5):411-6

[3] Hory B, Saunier F, Wolff R et al. Waldenström macroglobulinemia and nephrotic syndrome with minimal change lesion. Nephron 1987;45(1):68-70

release  1
pubblicata il  27 settembre 2012 
da AR Rocca¹, G Guido¹, I Serriello¹, C Salviani¹, D Mastroluca¹, M Pasquali¹, GE Russo¹, K Giannakakis²
(¹UOC Nefrologia e Dialisi A - Azienda Policlinico Umberto I - Sapienza Università di Roma; ²Dipartimento di Radiologia, Oncologia e Anatomia Patologica - Sapienza Università di Roma)
Parole chiave: biopsia renale, glomerulonephritis, Waldenstrom
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