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Nefrologia clinica

INSUFFICIENZA RENALE ACUTA OLIGOANURICA PROLUNGATA MA REVERSIBILE IN CORSO DI GLOMERULOPATIA A LESIONI ISTOLOGICHE MINIME

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Introduzione

Dai dati del Registro Italiano delle Biopsie Renali (BR), il 26% delle BR eseguite in corso di Insufficienza Renale Acuta (IRA) nel periodo 1996-2000 è rappresentato dalle glomerulonefriti primitive, delle quali solo il 5.4% è dovuto a glomerulopatia a lesioni istologiche minime (GLIM).

In una review di Smith e Hayslett del 1992, tra le IRA in corso di sindrome nefrosica (SN) idiopatica dell’adulto, la GLIM ha una prevalenza molto maggiore (85%), è più severa e può richiedere trattamenti dialitici sostitutivi prolungati.

Presentazione del caso clinico

La nostra paziente è una donna di 78 anni, di razza caucasica, nella cui anamnesi figurano una ipertensione arteriosa da circa 20 anni in buon controllo con la terapia farmacologica, una dislipidemia in  terapia con statine, una gammopatia monoclonale IgGλ ed una  pregressa uveite bilaterale sieronegativa.

La paziente, prima di giungere alla nostra osservazione, era stata ricoverata presso un reparto di medicina interna per la comparsa di edemi declivi ingravescenti e dispnea da sforzo. All’ingresso la creatinina era pari a 1,79 mg/dl ed era presente una proteinuria (300 mg/dl), microematuria ed alcuni cilindri ialini nel sedimento urinario. La terapia iniziale con diuretici ad alte dosi e dopamina in infusione continua ev (2γ/kg/min), aveva dapprima determinato una iniziale buona risposta diuretica, ma successivamente la diuresi si era contratta con consensuale aumento dei valori di creatinina fino a 3 mg/dl.

Trasferita nel nostro reparto, la paziente si presentava oligoanurica, era ipertesa ed in stato anasarcatico. Gli esami laboratoristici eseguiti all’ingresso confermavano il severo deficit funzionale renale con creatinina 4.16 mg/dl, azotemia 224 mg/dl, uricemia 8.8 mg/dl e la presenza di una sindrome nefrosica con protidemia totale 5.4 g/dl, albuminemia 2.78 g/dl e proteinuria delle 24 ore pari a 2.8 g/die. Tra gli esami immunologici erano risultati positivi solo gli anticorpi anti-Ssa a basso titolo, negativi gli anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA), normale il complemento e assente la proteinuria di Bence Jones. L’ecografia mostrava reni di volume normale, con lieve iperecogenicità corticale. 

La condizione di anuria e l’ulteriore peggioramento della funzione renale ha reso indispensabile una terapia emodialitica (HD) sostitutiva inizialmente con ritmo  giornaliero, poi trisettimanale. Per la presenza di una sindrome nefrosica con insufficienza renale a decorso rapidamente evolutivo abbiamo iniziato contemporaneamente una terapia immunosoppressiva con boli di metilprednisolone 1g/ev/die per tre giorni consecutivi, seguiti da prednisone 0.5 mg/kg/die e ciclofosfamide 1.5 mg/kg/die per os. Quest’ultima è stata sospesa dopo 15 giorni di terapia per anemizzazione severa con Hb fino a 6,8 g/dl, che ha necessitato di emotrasfusioni.

Abbiamo eseguito una BR ecoguidata con sistema per biopsia Biomol 16 G ad aspirazione dopo vari giorni di ricovero, poiché la paziente, al momento del trasferimento, era in terapia con acido acetilsalicilico ed eparina a basso peso molecolare ed avevamo iniziato il trattamento emodialitico. Non abbiamo avuto complicanze post-bioptiche. Lo studio al microscopio ottico non mostrava alterazioni, l’immunofluorescenza è risultata negativa, mentre al microscopio elettronico si evidenziava una fusione dei pedicelli con associati segni di danno ischemico tubulare (fig 1-2). ll quadro istologico era quindi compatibile con una GLIM associata a lesioni tubulo-interstiziali e vascolari.

Dopo aver fatto la diagnosi, abbiamo proseguito la terapia steroidea per 12 settimane, continuando nel frattempo l’HD e, alla 10° settimana, la paziente ha ripreso progressivamente la diuresi, con miglioramento  della funzione renale. Abbiamo interrotto completamente l’emodialisi alla 12° settimana di trattamento, scalando progressivamente la posologia degli steroidi.

La creatinina si è stabilizzata sui 3 mg/dl e la proteinuria si è ridotta fino ai 1300 mg/die. A distanza di 5 mesi dalla sospensione della dialisi la paziente mantiene ancora una funzione renale discreta (creatininemia 3.2 mg/dl, con VFG calcolato secondo Cockroft di 25 ml/min.

Discussione e conclusioni

Sebbene nella MCD i glomeruli appaiano normali alla microscopia ottica, in alcuni casi si può assistere ad una riduzione anche importante della filtrazione glomerulare causata in parte dalla fusione pedicellare, in parte dalle alterazioni tubulari ischemiche concomitanti, e talvolta la compromissione della funzione renale può essere tale da richiedere terapia una dialitica sostitutiva.

In una review di Waldman e coll. si constatava che su 95 adulti con MCD, il 18% si presentava con IRA ed il rischio aumentava tra i maschi, gli anziani, gli ipertesi e tra coloro che avevano una proteinuria più importante.

Poiché in corso di IRA spesso non viene eseguita la BR, soprattutto nei pazienti più anziani, la MCD è sicuramente una causa sottostimata di malattia in questi casi.

I pazienti che presentavano una maggiore compromissione della funzionalità renale, a differenza degli altri, mostravano all’esame istologico alterazioni tubulari simili ad una necrosi tubulare acuta post-ischemica. Questo dato indica che nella MCD il danno renale è più severo se è contemporaneamente presente un insulto ischemico, al quale le persone più anziane, con una sottostante nefroangiosclerosi, sono predisposte.

Nella IRA in corso di SN idiopatica, soprattutto nell’anziano, la diagnosi di GLIM deve essere presa sempre in considerazione e, anche se non confermata biopticamente, il trattamento steroideo deve essere proseguito efficacemente per almeno 10-12 settimane, a meno che vi siano importanti controindicazioni, anche se il paziente è oligoanurico e in terapia sostitutiva dialitica, poiché è possibile la ripresa funzionale renale anche dopo periodi prolungati di HD.

Bibliografia

  1. Smith JD, Hayslett JP. Reversible renal failure in the nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 1992; 19:201.
  2. Jennette JC, Falk RJ. Adult minimal-change glomerulopathy with acute renal failure. Am J Kidney Dis 1990; 16:432.
  3. Waldman M, Crew RJ, et al. Adult minimal-change disease: clinical characteristics, treatment and outcomes. Clin J Am Soc Nephrol 2007; 2:445.
  4. Moutzouris DA, Herlitz L, et al. Renal biopsy in the very elderly. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4:1073.
  5. Nolasco F, Cameron F, et al. Adult-onset minimal change nephrotic syndrome: a long-term follow-up. Kidney Int 1986; 29:1215.
  6. Stellato T, Cappelleri A, Farina M, et al. Severe reversible acute renal failure in idiopathic nephrotic syndrome. J Nephrol 2010; 23 (06):717-724. 
release  1
pubblicata il  27 settembre 2012 
da Rigotti A, Grimaldi D, Flachi M, De Giovanni P, Montevecchi M, Cerretani D, Badiali F, Fabbrizio B*, Preda P**, Cagnoli L.
(1. UO Nefrologia e Dialisi AUSL Rimini; 2. SSD Diagnostica istopatologica e molecolare organi solidi e relativo trapianto. Policlinico S. Orsola-Malpighi Bologna*; 3. UO Anatomia e Istologia Patologica. Az. Osp. S.Orsola-Malpighi Bologna**)
Parole chiave: glomerulonefriti, glomerulonephritis, insufficienza renale acuta
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