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Nefrologia clinica

EFFICACIA DELLA LDL-AFERESI NELLA GLOMERULOPATIA DA LIPOPROTEINE: PRESENTAZIONE DI UN CASO

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INTRODUZIONE

La glomerulopatia da lipoproteine (GL) è una emergente malattia da accumulo descritta per la prima volta da Saito nel 1987 ed è caratterizzata dalla presenza di “trombi” di lipoproteine nei capillari glomerulari dilatati, con iperliproproteinemia tipo III ed a alti livelli sierici di apolipoproteina E. È una malattia ereditaria che colpisce pazienti giapponesi e che raramente si manifesta nei bianchi (9 casi riportati in letteratura). Clinicamente è caratterizzata da proteinuria nefrosica ed IRC progressiva. La malattia non risponde ai convenzionali farmaci antiproteinurici e progredisce verso l’uremia.

PRESENTAZIONE DEL CASO

Nel novembre 2009 un uomo bianco di 42 anni si è ricoverato presso il nostro Centro per IRC, sindrome nefrosica (proteinuria delle 24 ore 4.8 g/dl) ed ipertensione arteriosa (180/100 mm HG). La biopsia renale mostrò le lesioni istologiche tipiche della GL. Fu trattato con ciclo di steroidi, ACE inibitori, sartani più ezetimibe/ simvastatina senza risposta antiproteinurica. Per il progressivo aumento della creatininemia (1.6 mg/dl) e della proteinuria (9.9 g/24 h) nell’ottobre 2011 abbiamo iniziato il trattamento con LDL-aferesi con la tecnica HELP).

RISULTATI

Alla fine del XV° seduta di LDL-aferesi, il peso corporeo del paziente si è ridotto spontaneamente da 76.1 a 66.5 kg/ senza l’uso di diuretici. La PA era ben controllata su valori di 130/80 mm Hg. La proteinuria si è ridotta da 9.9 a 1.3 g/24 h, con conseguente scomparsa della sindrome nefrosica. La creatininemia si è ridotta da 1.6 a 1.27 mg/dl con normalizzazione del colesterolo totale e del fibrinogeno.

Didascalie

Fig. 1 Caso 1: Sono visibili diversi trombi di fibrinogeno,intensamente fucsinofili, a livello  intraglomerulare:uno occludente completamente il lume capillare,gli altri localizzati sul lato parietale (frecce).La metà delle anse capillari appaiono dilatate con lume contenente materiale amorfo lipidico che appare di color bianco pallido, in parte reticolato.

Fig. 2 Caso 1: È presente un glomerulo sclerotico e altri tre glomeruli di volume ingrandito con  capillari dilatati pseudo-aneurismatici ripieni di lipoproteine. Gruppi di cellule schiumose sono ben evidenti nell'interstizio (asterischi).

Fig. 3 Caso 2: Numerosi capillari dilatati con "trombi" di lipoproteine di colore bianco pallido. Alcune pareti capillari appaiono ispessite con aspetto a doppio contorno.Un lieve aumento della matrice mesangiale è associato a evidente mesangiolisi (Frecce).

Fig. 4 Caso 2: Lumi capillari dilatati per la presenza di materiale lipidico che in questo caso si colora di un rosso brillante.

Fig. 5: Capillari glomerulari (C) dilatati con lume completamente occupato da piccole gocce lipidiche. Podocita (P), cellula del mesangio (M).

Fig. 6: Capillare glomerulare(C) con lume occupato da gocce lipidiche. Membrana basale assottigliata e assenza di pedicelli.

CONCLUSIONI

La nostra esperienza della HELP-aferesi (Heparin-induced Extracorporeal Lipoprotein Precipitation system) nel GL conferma i risultati positivi pubblicati da altri autori nel 2009. Considerando i brillanti risultati ottenuti dopo poche sessioni plasmaferetiche, riteniamo che l’effetto antiproteinurico della HLEP-aferesi potrebbe essere dovuto non solo alla rimozione selettiva del LDL-colesterolo, Lp(a) e del fibrinogeno ma anche alla capacità del trattamento aferetico di migliorare la funzione renale.

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pubblicata il  27 settembre 2012 
da Prof. A. Pasquariello*, Dr. P. Lorusso^, Dr.ssa G. Pasquariello^, Dr.ssa T. Sampietro", Dr.ssa M. Puntoni", Dr. F. Bigazzi ", Dr.ssa M. Pianelli", Dr. ssa R. Luciani", Dr. F. Sbrana", Prof.ssa M.F. Egidi^
(* S.D. Nefropatie Immunomediate AOUP; ^ U.O. Nefrologia AOUP; " Fondazione G. Monasterio CNR-Regione Toscana)
Parole chiave: Aferesi, biopsia renale, dislipidemia, funzione renale, genetica, glomerulonephritis, insufficienza renale cronica, proteinuria, sindrome nefrosica
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