Introduzione

L’elevata mortalità del paziente in trattamento dialitico per cause cardiovascolari è un dato ormai assodato (Nordio M - 2012 [1]). Tuttavia sono varie in letteratura le segnalazioni di pazienti sopravvissuti in dialisi per periodi compresi fra i 20 ed i 35 anni (Heaf J - 2012 [2], Kurkus J - 2007  [3], Piccoli GB - 2002 [4] (full text)). Spesso, tuttavia, la lunga sopravvivenza è caratterizzata da una ingravescente compromissione della qualità di vita legata alla progressione delle complicanze dell'uremia e delle comorbidità ad essa associate.

Descriviamo il caso di una paziente in trattamento con emodialisi extracorporea da quasi 41 anni attualmente seguita presso il nostro centro.

Caso clinico

P.R. è una donna di 52 anni. La sua storia nefrologica inizia all’età di 9 anni con la comparsa di una sindrome nefritica (non accertata istologicamente la malattia di base) complicata da grave ipertensione ed associata a deficit irreversibile della funzione renale. All’età di 12 anni per la comparsa di uremia terminale è necessario iniziare il trattamento dialitico. Nello stesso anno la paziente viene sottoposta a nefrectomia bilaterale per la gravità dell’ipertensione arteriosa resistente alla terapia antiipertensiva. All’età di 14 anni la paziente viene sottoposta a  trapianto renale da cadavere che purtroppo viene gravato da complicanze urologiche che rendono indispensabile dapprima l’intervento di ureterocistoneostomia e dopo breve tempo l’allestimento di ureterocutaneostomia.

La funzione del rene trapiantato è precocemente compromessa e ben presto è necessaria la rimozione del rene e la  ripresa  del trattamento dialitico che non da allora non è più stato interrotto.

Altri dati anamnestici degni di nota sono:

• la presenza di artrite reumatoide trattata dapprima con FANS e successivamente con steroidi a basse dosi;
• l’intervento di sbrigliamento del nervo mediano  per sindrome del tunnel carpale bilaterale;
• la comparsa di iperparatiroidismo secondario che all’età di 41 anni è stato trattato con paratiroidectomia subtotale;
• l’insorgenza all'età di 51 anni di una sindrome coronarica acuta con riscontro coronarografico di stenosi della discendente anteriore trattata con PTCA + stent;
• la recentissima aritmia atriale (Febbraio 2013)  trattata con successo con ablazione in radiofrequenza.

La paziente è ancora in grado di accudire a se stessa e gode di una soddisfacente autonomia.

Presenta deformazione delle mani secondaria all'artrite reumatoide (Figura 1), diffuse calcificazioni vascolari (Figura 2) di moderata entità.

Degna di nota è inoltre la longevità della fistola artero-venosa (38 anni) che come è visibile in Figura 3 ha causato negli anni una progressiva ipertrofia del letto venoso.

Discussione e conclusioni

La sopravvivenza in dialisi per oltre 40 anni è un evento infrequente. Riteniamo che la paziente cui si riferisce il caso descritto presenti alcuni aspetti peculiari che ne giustificano la longevità dialitica. In particolare:

• la nefrectomia bilaterale eseguita precocemente ha risolto l’ipertensione arteriosa riducendo quindi il rischio cardiovascolare ad essa correlato;
• la paziente ha sempre mantenuto un'ottima compliance alle terapie prescritte
• la tempestiva correzione chirurgica dell’iperparatiroidismo secondario  ha contribuito a ridurre  la severità delle calcificazioni vascolari;
• la sindrome coronarica acuta come pure l’aritmia atriale sono eventi recenti;
• la paziente non è affetta da diabete mellito.