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Malattie rare

Glomerulopatia Immunotattoide: completa remissione della sindrome nefrosica dopo trattamento steroideo.

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Razionale

La glomerulopatia immunotattoide (GIT) è una malattia dovuta alla presenza nel mesangio e/o nelle MB glomerulari di depositi elettrondensi microtubulari. Con la glomerulonefrite fibrillare rappresentano lo 0.5-1 % delle biopsie dei reni nativi ed una incidenza per la GIT del 10-15% dei casi. Clinicamente è caratterizzata da proteinuria nefrosica e vari gradi di insufficienza renale. Il decorso clinico è imprevedibile per la esiguità dei casi pubblicati e per il breve follow-up.Il trattamento combinato con steroidi ed immunosoppressori è risultato inefficace.

Casistica e Metodi

Nel novembre 2012 una paziente di 65 anni viene ricoverata per sindrome nefrosica. Dal giugno 2012 edemi ingravescenti agli arti inferiori.Peso corporeo all’ingresso 64 kg .Creatininemia 1.9 mg/dl, protidemia 4 g/dl, proteinuria 24/h 4.7 g/dl, Negativi: virus epatite, immunofissazione, markers tumorali, ANA. Reni ecograficamente normali. Biopsia renale: IF negativa. MO: glomeruli normali. ME: quadro di GIT (diametro fibrille 30 nm). Colorazione con Rosso Congo: negativa. Fu iniziata terapia steroidea ev con 3 boli di metilprednisoone, e successivamente orale con 05 mg/kg di prednisone. Alla dimissione dopo 3 settimane, creatininemia 2.25 mg/dl, protidemia 5.8 g/dl, peso corporeo 52 kg.

Risultati

Dopo 2 mesi di trattamento steroideo la SN era completamente risolta con normale creatininemia, protidemia e protidogramma, normale esame delle urine, proteinuria di 200 mg nelle 24 ore, peso corporeo 49 kg. Dal 3° mese il dosaggio dello steroide è stato ridotto di 5 mg/settimana fino alla completa sospensione.

Conclusioni

Il decorso clinico della GIT è difficile da prevedere per lo scarso numero di reports pubblicati, il follow-up breve ed il fatto che i pochi dati ottenuti comprendevano pazienti con GIT primitive e secondarie a paraproteinemie o malattie linfoproliferative. Ad oggi, per quanto ne sappiamo, il trattamento steroideo associato agli immunosoppressori si è dimostrato inefficace. Il caso presente documenta per la prima volta,la completa remissione della sindrome nefrosica con scomparsa della proteinuria.

A. Pasquariello 1, M. Innocenti 2, G. Pasquariello 3, M.E.Baronti 3, E. Mangione 3, D. Giannese 3, M. Masini 4, P. Masiello 4
(1 S.O.D.Nefropatie Immunomediate, AOUP, Pisa; 2 U.O. Nefrologia Dialisi Trapianti, AOUP, Pisa; 3 Scuola Specializzazione Nefrologia, Università degli Studi Pisa; 4 Patologia Generale, Università degli Studi Pisa)
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