L’ENV è una rara complicanza dermatologica dell’ostruzione linfatica cronica associata ad obesità, infezioni dei tessuti molli, scompenso cardiaco, neoplasie, radioterapia. Il linfedema predisponente alla ENV si riscontra nel 9% dei casi di mielomeningocele.
Riportiamo il caso di un uomo obeso di 36 anni affetto da mielomeningocele con paralisi e deformazione degli arti inferiori e da IRC (III stadio K/DOQI) secondaria a pielonefrite cronica, condotto in ProntoSoccorso per dispnea. Gli esami ematici mostravano: grave compromissione della funzione renale (Cr. 5.7 mg/dl, BUN 102 mg/dl), severe acidosi metabolica, anemia ed ipocalcemia, rialzo degli indici di flogosi e rabdomiolisi (Mioglobina 4800 ng/ml, CPK 2438 UI/L). La radiografia del torace documentava focolai flogistici polmonari bilaterali, erano presenti piuria ed elefantiasi degli arti inferiori con lesioni cutanee nodulari, iperpigmentate, verrucose e maleodoranti. Veniva posta diagnosi di IRA su IRC in un quadro di sepsi a partenza multifocale ed avviato trattamento dialitico. Nei giorni successivi si assisteva a ulteriore scadimento del quadro neurologico e clinico-laboristico (PCR 22.1 mg/dl, PCT 139 ng/ml, GB 22850/mm3) fino allo shock settico con trasferimento del paziente in Rianimazione. In seguito all’isolamento di Pseudomonas aeruginosa, Candida crusei e Klebsiella pneumoniae (urina, espettorato, tampone cutaneo, sangue), veniva potenziata la terapia antimicrobica (Meropenem, Linezolid, Colimicina, Anidulafungin) e proseguita dialisi in modalità CVVHDF. Il persistente stato settico associato al riscontro radiologico di osteomielite di tibia e perone bilateralmente, maggiormente a sinistra, ponevano indicazione all’amputazione dell’arto inferiore sinistro. Si osservava quindi progressivo miglioramento clinico con drastica riduzione degli indici di flogosi e rabdomiolisi e recupero della funzionalità renale. La biopsia cutanea concludeva per ENV.
L’ENV è una patologia inusuale nel cui ambito raramente si ricorre alla terapia chirurgica demolitiva. Nel caso descritto, l’amputazione è stata verosimilmente salva-vita. L’asportazione delle zone necrotiche ha inoltre contribuito al recupero della funzione renale residua normalizzando gli indici di miolisi.
