L’amiloidosi è una malattia rara caratterizzata da depositi di sostanza amorfa in diversi organi con possibile perdita di funzione. Il nefrologo è sempre più spesso chiamato in causa nella difficile diagnosi precoce. Riportiamo di seguito 2 casi di macroematuria da colonizzazione vescicale.
Caso1
Donna, anni 63, giunta a visita nefrologica per episodi recidivanti di macroematuria accompagnati occasionalmente da bruciori urenti ipogastrici. Anamnesi muta. Non segni di malattia reumatologica ed autoimmune. Funzione renale normale, esame urine con microematuria senza proteinuria, urocoltura e citologia urinaria negativi. All’Uro-TC reni e vie escretrici negativi salvo presenza di ispessimento della parete vescicale destra. La biopsia della lesione, eseguita mediante cistoscopia, evidenzia estesi e confluenti depositi di sostanza amiloide stromale. La biopsia del grasso periombelicale è risultata negativa per la colorazione Rosso Congo. Si conclude per amiloidosi vescicale senza segni di malattia sistemica. La paziente è stata rinviata agli Urologi per la terapia del caso.
Caso 2
Donna di 76 anni affetta da artrite reumatoide ed amiloidosi sistemica con IRC in dialisi. La paziente viene ricoverata per ipotensione post-dialitica e successiva comparsa di macroematuria persistente. All’ecografia si evidenziavano reni di dimensioni ridotte con idroureteronefrosi bilaterale e vescica ripiena di materiale disomogeneo riferibile a coaguli. In 5.a giornata instabilità emodinamica evoluta in shock emorragico con trasferimento in UTI. Alla cistoscopia d’urgenza si evidenziano sanguinamenti a nappo diffusi su cui viene eseguita diatermocoagulazone. Il quadro migliora e, dopo 3 settimane, viene ripetuta cistoscopia con biopsia. Quest’ultima confermava il sospetto diagnostico di amiloidosi vescicale. Per il momento le condizioni cliniche sono stabili e non si è proceduto ad alcuna terapia chirurgica.
L’ematuria massiva secondaria ad amiloidosi, primitiva o secondaria, rappresenta una complicanza molto rara della colonizzazione vescicale. In letteratura vengono riportati complessivamente circa trenta casi. La gestione deve mirare al controllo dell’ematuria e alla prevenzione delle complicanze.
