Il trapianto di cellule ematopoietiche periferiche (HCT) costituisce la terapia di diverse patologie ematologiche. Malattie glomerulari autoimmuni sono descritte dopo HCT con aspetto istologico non uniforme.
Presentati 2 casi di interessamento renale con danno glomerulare dopo HCT.
Caso 1
LJ: 53 anni, donna.
Leucemia linfoblastica acuta B (2010) trattata con steroidi e chemioterapia + consolidamento (Citarabina, Etoposide).
Luglio2011: HCT da donatore HLA identico (sorella).
Gennaio2012: Graft versus Host disease (GVHD) cavo orale, terapia con ciclosporina e steroide.
Aprile2012: insufficienza renale rapidamente progressiva: crisi ipertensiva ed avvio dialisi. ANA 1/80. ANCA 75UI/ml, C3 66ng/dl, positivi Ig anti HLA classe I e II con 3 specificità anticorpali contro antigeni di donatore e ricevente. LAC positivo ad alto titolo, anti-cardiolipina e beta2glicoproteina negativi. Biopsia renale: microangiopatia trombotica. C3d e C4d positivi su anse capillari. Paziente sottoposta a 9 plasmaferesi, Rituximab (3 somministrazioni), steroide. Non avviato anticoagulante per piastrinopenia severa.
Terapia di mantenimento: steroide.
Ottobre2012: creatinina 3,2mg/dl, sospesa dialisi.
Novembre2012: sospeso steroide.
Marzo2103: creat 3mg/dl.
Caso 2
AH: 38 anni, uomo.
Linfoma non Hodgkin T periferico (2000), trattato con chemio e radioterapia.
Aprile2004 HCT allogenico previo condizionamento (Fludarabina, Thiotepa, Ciclofosfamide).
Agosto2004 GVHD intestinale ed epatica, trattata con ciclosporina e steroide.
Febbraio2005 GVHD cutanea, trattata con steroide e fotoaferesi, proseguita fino a marzo2012.
Gennaio2013: incremento creatinina (2,4mg/dl), proteinuria 4,1g/die glomerulare non selettiva. Non riattivazione del linfoma. Biopsia renale: glomerulopatia membranosa. IgG su glomeruli e capillari peritubulari. Anticorpi anti PLA2R negativi. Avviato cortisone e ciclofosfamide.
Marzo2013: creat 2.3mg/dl, proteinuria 5g/die.
Sono rari in letteratura i casi di malattia glomerulare autoimmune dopo HCT.
Non ci sono linee guida per il trattamento delle malattie renali in questo contesto.
La biopsia renale è indispensabile per identificare le lesioni ed orientare la terapia.
Non è chiaro se tali lesioni possano essere considerate manifestazioni renali di GVHD.
