Descriviamo il caso di un paziente affetto da Granulomatosi di Wegener, con iniziale coinvolgimento reno-polmonare, in cui la terapia combinata con steroidi, Ciclofosfamide e plasmaferesi, seppur tempestiva, non è stata efficace nel controllare la progressione della malattia. Le condizioni cliniche sono state caratterizzate da rapido deterioramento ed hanno reso necessario trattamento emodialitico sostitutivo e ventilazione non invasiva con C-PAP . È stata pertanto intrapresa “rescue therapy” con anticorpo monoclonale anti CD20, considerato farmaco di seconda linea nel trattamento delle vasculiti. È stato somministrata una doppia dose di Rituximab alla dose di 1 gr ev, ad un intervallo di 15 giorni. Questo approccio si è dimostrato efficace nell’arrestare la progressione e favorire la regressione del coinvolgimento reno-polmonare della malattia.Tuttavia, alcuni giorni dopo la seconda infusione del farmaco, il paziente ha presentato un severo disturbo di conduzione cardiaca e una sospetta leucoencefalopatia.
Alla luce delle caratteristiche di presentazione e progressione della malattia e delle complicanze che il paziente ha manifestato, è utile valutare se il coinvolgimento cardiaco e neurologico possano essere considerate manifestazioni sistemiche della malattia o possano rappresentato effetti secondari della terapia biologica.
