La Macroglobulinemia di Waldenstrom è una malattia linfoproliferativa cronica a basso grado di malignità dovuta a proliferazione clonale di linfociti B e caratterizzata dalla presenza di una componente monoclonale di tipo IgM. Il coinvolgimento renale in corso di M. di Waldenstrom è stato riportato raramente in letteratura, descrivendo forme di glomerulonefrite membrano-proliferativa (GNMP) con o senza crioglobulinemia, amiloidosi AL e infiltrati linfoplasmacitici interstiziali.
Donna di 73 anni con sindrome nefrosica e insufficienza renale rapidamente progressiva.
In anamnesi: ipertensione arteriosa, fibrillazione atriale parossistica, tromboembolia polmonare, nefrolitiasi e macroematuria regrediti dopo sospensione della TAO.
Esami di laboratorio al momento del ricovero: insufficienza renale (creatinina 3.7 mg/dl) e sindrome nefrosica (proteinuria 11.69 g/24h). Presente CM in regione gamma IgM k (6.2%), aumento della b2-microglobulina (12.1 mg/dl) e Bence-Jones di tipo K positiva. IgM sieriche aumentate (315 mg/dl) con IgA e IgM ridotte. Riscontro di epatite C (HCV RNA 5440 UI/ml, genotipo 2a-2c), crioglobuline assenti, complementemia nella norma.
Biopsia renale: alla MO 12 glomeruli (2 obsolescenti). Glomerulonefrite membranoproliferativa (senza trombi), con crescent fibroepiteliale in 1 glomerulo e necrosi fibrinoide in 1 arteria interlobulare. Nell’interstizio diversi foci d' infiltrazione linfocitaria. Immunofluorescenza positiva per IgG (+), IgM e catene leggere K (++) sottoendoteliale.
BOM: infiltrato linfoide nodulare (10-15%) di linfociti B maturi (CD 20, CD 79+) con componente mastocitaria.
Si poneva diagnosi di linfoma linfoplasmacitico (M. di Waldenstrom).
Effettuata chemioterapia con rituximab + prednisone + ciclofosfamide.
Dopo due mesi di trattamento: creatinina 2.4 mg/dl, eGFR 20 ml/min, proteinuria 3.3 g/24h.
Sebbene la M. Waldenstrom sia considerata una patologia ematologica a decorso indolente nella maggior parte dei casi, questo caso clinico mostra come sia stata fondamentale l’esecuzione della biopsia renale nella diagnosi e nella definizione del danno d’organo secondario.
