Caso clinico
Paziente di 43 anni con insufficienza renale acuta oligoanurica, astenia profusa e anemia. Agli esami ematochimici, debole positività per ANA, anisopoichilocitosi, rari schistociti. Il grado avanzato di insufficienza renale richiedeva il precoce avvio al trattamento emodialitico sostitutivo. Nell’attesa della diagnosi istologica della biopsia renale veniva eseguita terapia empirica con boli di steroidi.
La biopsia renale descriveva un quadro di Glomerulonefrite rapidamente progressiva caratterizzata da semilune fibrocellulari associate a moderata espansione mesangiale che tendeva ad organizzarsi in noduli sclerotici, eosinofili, debolmente PAS positivi, negativi all’impregnazione argentica ed al Rosso Congo. L’immunofluorescenza evidenziava tipicamente la presenza di depositi mesangiali e lineari tubulari di catene kappa, mentre era negativa per immunoglobuline e complemento. L'immunofissazione sierica confermava successivamente la presenza di un basso titolo di catene leggere k. Alla BOM si confermava la presenza di un’infiltrazione midollare del 55% di elementi plasmocitari (CD 138 e catene kappa: positivi; catene lambda: sporadica positività). Negativa la ricerca di amiloide mediante la metodica Rosso Congo. Alla luce di tali reperti è stata eseguita terapia con Bortezomib, Desametasone e Thalidomide. Si è ottenuto un miglioramento delle condizioni generali ad eccezione dell’insufficienza renale cronica terminale.
Il 60% delle forme di Mieloma Multiplo può evolvere in insufficienza renale, in quanto il rene è l'organo più strettamente coinvolto nel metabolismo delle catene leggere libere monoclonali.
La diagnosi della malattia da catene leggere richiede una attenta valutazione delle caratteristiche microscopiche. Infatti a livello glomerulare la lesione più suggestiva è quella della sclerosi nodulare. Si può osservare anche un quadro di glomerulonefrite membranoproliferativa, una glomerulonefrite proliferativa mesangiale, presenza di vere e proprie dilatazioni aneurismatiche, oppure raramente, come in questo caso, una proliferazione extracapillare con la presenza di semilune cellulari e con un quadro clinico caratterizzato da una glomerulonefrite rapidamente progressiva.
