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Nefrologia clinica

La Malattia di Goodpasture: esperienza di un singolo centro.

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Razionale

La malattia di Goodpasture (MGP) è  rara, prevale nel sesso maschile ed è  causata da autoanticorpi diretti contro la membrana basale glomerulare (Ac-MBG). Clinicamente si manifesta con insufficienza renale acuta e  alveolite emorragica rappresentando una reale emergenza nefrologica. Riportiamo l'esperienza del nostro centro, caratterizzata da quadri clinici talvolta singolari.

Casistica e Metodi

Nel periodo compreso tra il 1997 e il 2012 abbiamo  diagnosticato  9 casi di MGP. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a biopsia renale (BR), al dosaggio degli Ac-MBG (IFI, ELISA)  e  degli ANCA  (IFI, ELISA).

Risultati

Abbiamo valutato 9 pazienti affetti da  MGP,  8  femmine e 1 maschio, di età media 45 anni (range 20-76 anni).  8/9 pazienti si presentarono con   insufficienza renale grave  mentre la paziente n. 5  esordì con  macroematuria e addensamenti polmonari. Alla positività degli Ac-MBG, nei pazienti n. 2 e 4 si associò il riscontro di pANCA (MPO). La BR evidenziò in tutti i casi una glomerulonefrite proliferativa extracapillare con deposizione lineare di IgG lungo le MBG all'immunofluorescenza. L'emottisi si manifestò in 3 casi, risultando fatale per la paziente n. 8. La paziente n. 5 sviluppò una recidiva polmonare 6 anni dopo l'esordio e fu trattata con un secondo ciclo di immunosoppressori. La paziente n. 1, gravida all'VIII settimana, si complicò con una trombosi bilaterale delle vene renali (TVR) mentre la n.9 con una trombosi dell'arteria polmonare destra. 2 pazienti sono stati sottoposti a trapianto renale   dopo negativizzazione degli Ac-MBG, senza recidiva di MGP. Le caratteristiche clinico-bioumorali sono riassunte in tab. 1.

Conclusioni

La nostra esperienza, seppur limitata, ha dimostrato una  prevalenza della MGP nel sesso femminile. Abbiamo riscontrato un singolare  caso di MGP  in una paziente gravida complicato da TVR, una trombosi arteriosa polmonare e un'infrequente ricorrenza tardiva di alveolite emorragica. I pazienti con positività ANCA non hanno presentato  una prognosi renale migliore. Il trapianto costituisce una valida opzione terapeutica.

M. Dugo*, P.L. Gatti*, A. Pasi*, A. Caberlotto*, G. Barberio°, C. Facchini^, M.C. Maresca*
(* Unità Operativa di Nefrologia-Dialisi-Trapianti renali, O.C. Ca' Foncello, Treviso ° Laboratorio Analisi, O.C. Ca' Foncello, Treviso ^ Dipartimento di Medicina II, O.C. Ca' Foncello, Treviso)
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