La malattia di Goodpasture (MGP) è rara, prevale nel sesso maschile ed è causata da autoanticorpi diretti contro la membrana basale glomerulare (Ac-MBG). Clinicamente si manifesta con insufficienza renale acuta e alveolite emorragica rappresentando una reale emergenza nefrologica. Riportiamo l'esperienza del nostro centro, caratterizzata da quadri clinici talvolta singolari.
Nel periodo compreso tra il 1997 e il 2012 abbiamo diagnosticato 9 casi di MGP. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a biopsia renale (BR), al dosaggio degli Ac-MBG (IFI, ELISA) e degli ANCA (IFI, ELISA).
Abbiamo valutato 9 pazienti affetti da MGP, 8 femmine e 1 maschio, di età media 45 anni (range 20-76 anni). 8/9 pazienti si presentarono con insufficienza renale grave mentre la paziente n. 5 esordì con macroematuria e addensamenti polmonari. Alla positività degli Ac-MBG, nei pazienti n. 2 e 4 si associò il riscontro di pANCA (MPO). La BR evidenziò in tutti i casi una glomerulonefrite proliferativa extracapillare con deposizione lineare di IgG lungo le MBG all'immunofluorescenza. L'emottisi si manifestò in 3 casi, risultando fatale per la paziente n. 8. La paziente n. 5 sviluppò una recidiva polmonare 6 anni dopo l'esordio e fu trattata con un secondo ciclo di immunosoppressori. La paziente n. 1, gravida all'VIII settimana, si complicò con una trombosi bilaterale delle vene renali (TVR) mentre la n.9 con una trombosi dell'arteria polmonare destra. 2 pazienti sono stati sottoposti a trapianto renale dopo negativizzazione degli Ac-MBG, senza recidiva di MGP. Le caratteristiche clinico-bioumorali sono riassunte in tab. 1.
La nostra esperienza, seppur limitata, ha dimostrato una prevalenza della MGP nel sesso femminile. Abbiamo riscontrato un singolare caso di MGP in una paziente gravida complicato da TVR, una trombosi arteriosa polmonare e un'infrequente ricorrenza tardiva di alveolite emorragica. I pazienti con positività ANCA non hanno presentato una prognosi renale migliore. Il trapianto costituisce una valida opzione terapeutica.