La Porpora di Schöelein-Henoch (PSH) è una vasculite immunomediata associata a depositi di IgA, caratterizzata da una tetrade di manifestazioni cliniche: porpora palpabile, artrite/artralgie, dolore addominale e manifestazioni renali. Nel 90% dei casi interessa l’età pediatrica.
O.D., uomo di 59 anni giunge alla nostra osservazione per incremento ponderale, edemi declivi ed ipertensione arteriosa. Due mesi prima, dopo un’accidentale puntura di calabroni, comparivano in rapida successione lesioni purpuriche agli arti inferiori, diarrea muco-sanguinolenta, artrite migrante. Ricoveratosi in ambiente internistico, veniva posta diagnosi clinica di “Porpora di Schöelein-Henoch in diabete tipo II” ed avviata terapia con Prednisone 50 mg/die. Si otteneva la regressione delle manifestazioni cutanee e gastrointestinali, ma non degli edemi.
Il caso del nostro paziente è inusuale. L’assenza di alterazioni bioptiche di tipo vasculitico con, al contrario, alterazioni tipiche di danno cronico indicherebbero una patologia glomerulare di tipo IgA mesangiale insorta da tempo. In letteratura sono riportati diversi casi di rash purpurico comparsi prima di sviluppare una Glomerulonefrite IgA. Pochi i casi descritti di evoluzione di IgA in PSH.
Il caso riportato confermerebbe la stretta relazione tra Glomerulonefrite IgA e PSH avvalorando l’ipotesi che esse siano caratterizzate da differenti manifestazioni cliniche ma con comune patogenesi.
