La Malattia di Castleman è una patologia caratterizzata da linfadenopatia associata ad iperplasia linfoide angiofollicolare. Può essere localizzata, se interessa una singola stazione linfonodale, o multicentrica, se coinvolge più linfonodi. L’eziologia è ancora poco chiara, ma ci sono evidenze di un possibile coinvolgimento del virus HHV8. Sono descritti anche casi associati ad infezioni da HIV.
Paziente di 66 anni, maschio, caucasico, affetto da forma multicentrica della Malattia di Castleman, dermatite seborroica e pitiriasi vescicolare, alterazioni endocrinologiche quali ipotiroidismo ed iperprolattinemia, presenza di picco monoclonale all’elettroforesi sieroproteica, epato-splenomegalia. Giunge alla nostra attenzione per riscontro di anomalie urinarie e lieve insufficienza renale. Il paziente era in terapia da tempo con steroide a basso dosaggio di mantenimento per l’interessamento linfonodale della malattia di base. La biopsia renale deponeva per un quadro istologico di Glomerulonefrite endocapillare diffusa con la presenza di ipercellularità mesangiale, incremento della matrice extracellulare, proliferazione endocapillare diffusa e globale con occasionali doppi contorni delle membrane basali glomerular. Erano anche descritti atrofia tubulare e fibrosi interstiziale nel 30% del parenchima, infiltrato interstiziale linfo-monocitario, severa ialinosi arteriolare e fibrosi medio-intimale delle arterie di medio calibro. Si proseguiva terapia steroidea e con sartanico con stabilizzazione della malattia.
La forma multicentrica della Malattia di Castleman è rara ma sempre sintomatica, con perdita di peso, febbre, poliadenopatie periferiche, epato-splenomegalia, syndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatie, gammapatia monoclonale, alterazioni cutanee) ed, in alcuni casi, Sarcoma di Kaposi. L’interessamento renale è poco comune e molto eterogeneo e questo da noi descritto, in letteratura, sarebbe il primo caso di associazione con Glomerulonefrite endocapillare diffusa.