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Nefrologia clinica

Insufficienza renale acuta ed ipokaliemia grave in sindrome di McKittrick-Wheelock: report di due casi.

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Razionale

La sindrome di McKittrick-Wheelock (SMW) e' una patologia rara con circa 50 casi riportati nella letteratura internazionale, definita da una pentade comprendente: (1) diarrea secretoria secondaria ad adenoma villoso del colon-retto, (2) insufficienza renale acuta (IRA) pre-renale, (3) acidosi metabolica, (4) ipokaliemia e (5) iponatriemia.

Casistica e Metodi

Analisi retrospettiva dei parametri di laboratorio di due pazienti, noti portatori di adenomi villosi del colon-retto, ricoverati per IRA pre-renale secondaria a diarrea.

Risultati

I parametri di laboratorio (tabella 1) evidenziavano IRA in pazienti con precedente normofunzione renale, associata a disidratazione, acidosi metabolica ed iponatremia. Questi parametri venivano rapidamente corretti dopo terapia reidratante. Si associava, tuttavia, grave ipokaliemia, che veniva corretta con supplementazione di potassio (80-90 mEq/die), dalla quale risultava impossibile svezzare i pazienti. La mancata evidenza di una perdita renale di potassio (potassiuria < 20 meq/24h), unita agli altri dati di laboratorio ed alla storia anamnestica, permetteva di porre diagnosi di SMW. La potassiemia veniva corretta definitivamente solo dopo l’asportazione chirurgica delle neoplasie.

Conclusioni

La SMW è determinata dalla presenza di un adenoma villoso del colon-retto responsabile di diarrea secretoria, con perdite elevate di liquidi, sodio e potassio nelle feci (fino a 3 L/die, 480 mEq/die e 315 mEq/die , rispettivamente). Tale quadro può rimanere stabile per anni, finché la secrezione tumorale supera il compenso renale, rendendo evidente la sintomatologia. Lo squilibrio idroelettrolitico si associa a IRA ed acidosi metabolica, quest'ultima mediata sia dalla perdita fecale di bicarbonato sia dalla IRA stessa. La gravità del quadro clinico è direttamente proporzionale alle dimensioni dell'adenoma e alla localizzazione distale, che impedisce il riassorbimento a valle degli elettroliti secreti. Sebbene la correzione definitiva dell'ipokalemia sia ottenibile solo attraverso resezione chirurgica, una rapida reidratazione è generalmente sufficiente a correggere IRA ed acidosi senza reliquati. Tuttavia, per la rarità della sindrome, la diagnosi risulta spesso tardiva, aumentando il rischio di complicanze.

C. Angelini, E. Merizzoli, P. Arosio, M.A. Podestà, D. Cucchiari, S. Badalamenti
(Humanitas Clinical and Research Center)
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