Il 60% delle forme di Mieloma Multiplo può evolvere in insufficienza renale, in quanto il rene è l'organo più strettamente coinvolto nel metabolismo delle catene leggere libere monoclonali.
Paziente di 43 anni con insufficienza renale acuta oligoanurica, astenia profusa e anemia. Agli esami ematochimici: debole positività per ANA, anisopoichilocitosi, rari schistociti. Il grado avanzato di insufficienza renale richiedeva il precoce avvio al trattamento emodialitico sostitutivo. Nell’attesa della diagnosi istologica della biopsia renale veniva praticata terapia empirica con boli di steroidi.
La biopsia renale descriveva un quadro di Glomerulonefrite rapidamente progressiva caratterizzata da semilune fibrocellulari associate a moderata espansione mesangiale che tendeva ad organizzarsi in noduli sclerotici, eosinofili, debolmente PAS positivi, negativi all’impregnazione argentica ed al Rosso Congo. L’immunofluorescenza evidenziava tipicamente la presenza di depositi mesangiali e lineari tubulari di catene kappa, mentre era negativa per immunoglobuline e complemento. L'immunofissazione sierica confermava successivamente la presenza di un basso titolo di catene leggere k. Alla BOM si riscontrava la presenza di un’infiltrazione midollare del 55% di elementi plasmocitari (CD 138 e catene kappa: positivi; catene lambda: sporadica positività). Negativa la ricerca di amiloide mediante la metodica Rosso Congo. Alla luce di tali reperti veniva eseguita terapia con Bortezomib, Desametasone e Thalidomide, ottenendo un miglioramento delle condizioni generali del paziente ad eccezione del grado di insufficienza renale cronica terminale.
La diagnosi della malattia da catene leggere richiede una attenta valutazione delle caratteristiche microscopiche. Infatti a livello glomerulare la lesione più suggestiva è quella della sclerosi nodulare. Si può osservare anche un quadro di glomerulonefrite membranoproliferativa, una glomerulonefrite proliferativa mesangiale, presenza di vere e proprie dilatazioni aneurismatiche, oppure raramente, come in questo caso, una proliferazione extracapillare con la presenza di semilune cellulari associata ad un quadro clinico caratteristico di una glomerulonefrite rapidamente progressiva [1] [2] [3] [4] (full text) [5] [6] (full text).
[1] Kyle RA, Rajkumar SV Multiple myeloma. The New England journal of medicine 2004 Oct 28;351(18):1860-73
[2] Rajkumar SV, Kyle RA Multiple myeloma: diagnosis and treatment. Mayo Clinic proceedings. Mayo Clinic 2005 Oct;80(10):1371-82
[3] Diskin CJ, Stokes TJ, Dansby LM et al. Acute renal failure due to a primary renal B-cell lymphoma. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 2007 Nov;50(5):885-9
[4] Haubitz M, Peest D Myeloma--new approaches to combined nephrological-haematological management. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2006 Mar;21(3):582-90 (full text)
[5] Pasquali S, Zucchelli P, Casanova S et al. Renal histological lesions and clinical syndromes in multiple myeloma. Renal Immunopathology Group. Clinical nephrology 1987 May;27(5):222-8
[6] Moscoso-Solorzano GT, Madureira-Silva MV, Balda C et al. Crescentic glomerulonephritis in IgA multiple myeloma: a case report. Nephron extra 2011 Jan;1(1):69-72 (full text)
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