Introduzione

La calciphylaxis rappresenta un’entità clinica che interessa principalmente i soggetti emodializzati, caratterizzata da ulcerazioni cutanee dolorose sottese da un’arteriolopatia uremica calcifica, che ancor spesso sfugge ad una diagnosi precoce ed è correlata con un elevato tasso di mortalità. La patogenesi della calciphylaxis non è ancora ben definita, anche se sono stati segnalati diversi fattori di rischio, tra cui la terapia anticoagulante orale con dicumarolici, soprattutto se utilizzata nei soggetti con alterazioni del metabolismo calcio-fosforo. In un recente lavoro mirato all’individuazione dei fattori di rischio per lo sviluppo di calciphylaxis in pazienti emodializzati cronici in Giappone (Hayashi et al., Neprhol Dial Transpl, 2012 [1]) sono stati esaminati i casi di calciphylaxis nella popolazione dialitica giapponese, riscontrando che la terapia con warfarin ed una bassa concentrazione sierica di albumina si associavano più facilmente allo sviluppo di calciphylaxis.

Nel 2008 (Verdalles U  et al, J Cardiometab Syndr, 2008) [2] avevano proposto che l’ipotensione intradialitica, alterando la perfusione nel letto vascolare del compartimento adiposo sottocutaneo poteva essere considerata come un importante meccanismo per indurre calciphylaxis, soprattutto nei soggetti obesi con sindrome metabolica. Gli stessi Autori (Verdalles U et al., Nephrol Dial Transplant, 2012) [3] hanno confermato che anche nella loro casistica la calciphylaxis correlava positivamente con il riscontro di bassi livelli di albumina sierica e con il trattamento con warfarin.

Casistica e metodi

Abbiamo rivalutato la casistica, osservata in un arco temporale di 25 aa. di un Centro Dialisi che assiste iterativamente circa 50 emodializzati, alla ricerca dei casi di calciphylaxis osservati.

Risultati

Abbiamo trovato 4 casi di calciphylaxis, verificatesi tutti in soggetti in trattamento farmacologico con dicumarolici. Il primo caso osservato, ha avuto una rapida e devastante evoluzione verso l’exitus e riguardava una giovane donna sottoposta ad impianto di protesi valvolare cardiaca meccanica. Gli altri tre casi riguardavano due pazienti in trattamento con dicumarolici per la presenza di Fibrillazione Atriale ed una paziente con gravi problematiche trombotiche dell’accesso vascolare e con ipotensione cronica. Nel caso evoluto verso l’exitus, vi era stata l’impossibilità di sospendere la terapia anticoaugulante con dicumarolici in relazione alla situazione cardiaca, mentre negli altri tre casi, dopo la tempestiva diagnosi di calciphylaxis, si era proceduto alla sostituzione del dicumarolico con terapia eparinica e/o con farmaci antiaggreganti, osservando in tutti i casi la lenta regressione delle ulcerazioni cutanee. In particolare, il quadro clinico di una paziente (F – età anagrafica: 45 aa. – età dialitica: 12 aa. – paratiroidectomizzata) gravemente ipotesa, malnutrita con ipoalbuminemia, con gravi problematiche trombotiche dell’accesso vascolare, ha manifestato una netta, anche se lenta guarigione delle ulcere cutanee, alla sospensione della terapia con dicumarolici, proprio quando la sua situazione clinica appariva ormai disperata (Figura 1 e 2).

Conclusioni

In base alle nostre osservazioni, riteniamo che la rilevazione precoce dei casi di  calciphylaxis nei soggetti uremici cronici emodializzati debba costituire uno dei punti cardine della sorveglianza clinica di tali soggetti, valutando attentamente l’opportunità  dell’utilizzo della terapia anticoagulante orale con i dicumaroloci, soprattutto quando vi è la concomitanza di un alterato metabolismo calcio-fosforo, uno stato di malnutrizione con ipoalbuminemia ed uno stato di cronica ipotensione arteriosa.