La MPA si caratterizza per una vasculite dei piccoli vasi e positività MPO-ANCA. Recentemente studi su modelli animali e su sieri di pazienti con MPA hanno evidenziato un crescente ruolo della iperattivazione della AP nello sviluppo della malattia. Noi riportiamo 2 casi clinici di MPA associata a ipocomplementemia C3.
Caso 1. Una donna di 78 anni presentava IRA secondaria a MPA (MPO-ANCA > 100 UI; v.n >10). La biopsia renale documentava, oltre ad crescents glomerulari (CGN) diffusi , positività per C3. Si inizava emodialisi e contestualmente eseguiva 3 boli di metilprednisolone 500mg per 3 gg più ciclofosfamide. Per la persistenza di severa ipocomplementemia C3 (55 mg/dl; v.n >90) e la presenza microangiopatia trombotica (piastrinopenia, > LDH, anemizzazione) si decideva di tentare, vista la mancata risposta a 2 settimane dalla terapia con steroide e ciclofosfamide (paziente oligoanurica con creatininemia 8,4 mg/dl), terapia con inibitore della parte terminale della cascata complementare (Eculizumab). Dopo 4 settimane, a fronte di un C3 sierico persistentemente ridotto, si assisteva ad un drammatico recupero della funzione renale e a 6 mesi di follow up la creatininemia sierica è 1,6 mg/dl (Figura 1 ).
Caso 2. Un uomo di 89 anni veniva ricoverato per IRA. Si poneva diagnosi di MPA (MPO-ANCA > 100 UI; v.n >10). Veniva anche documentata severa piastrinopenia e riduzione del C3 sierico con concomitante TMA ). Alla biopsia renale si confermava CGN con IF C3 ++. Il paziente è stato trattato con boli di metilprednisolone, ciclofosfamide e plasmaferesi. La TMA andava in remissione ma il paziente restava in insufficienza renale cronica dialisi dipendente moriva per polmonite settica dopo 20 gg.
Nuove ipotesi patogenetiche ritengono che gli ANCA possano attivare la AP direttamente agendo su fattori regolatori del C3 (Figura 3). I nostri 2 casi, presentando una violenta CGN con titolo MPO ANCA elevato sembrano confermare queste ipotesi. Il caso trattato con Eculizumab presentava un sorprendente recupero della funzione renale. In conclusione i nostri dati suggeriscono che la attivazione del complemento sembra “in vivo” giocare un ruolo nelle forme di vasculite ANCA associata ad interessamento renale particolarmente violento. L’aggiunta di Eculizumab alla terapia standard potrebbe migliorare la prognosi di questi pazienti.
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